患者,男,70岁,便秘腹泻约1年余,加重2周。患者约1年前出现排便困难,便干结,4-6天大便1次,常需要服泻药。6个朋前出现腹泻,每天便8-9次,黄色糊状便,无脓血便,无腹痛、腹胀,无里急后重,无恶心呕吐。外院肠镜:直肠溃疡,结肠未见异常。病理示:慢性炎症,部分 腺上皮呈轻度不典型增生。同时出现舌体肿大,舌面上有新生物生长,影响进吞咽。先后2次取舌面新生物活检,均提示淀粉样变,刚果红染色阳性,甲基紫染色阳性,外院诊断淀粉样变性,给维生素B及对症治疗。1月前又出现腹泻,外院再次肠镜见直乙状结肠散在溃疡糜烂;病理示乙状结肠黏膜 慢性炎伴糜烂,坏死及隐窝脓肿形成;诊断溃疡性结肠炎。2周前患者腹泻加重,出现黏液脓血便,舌面再次出现新生物收入我科。1年来体重下降约10公斤。既往心房纤颤1年,未服药治疗。超志心动图示左室限制性舒张功能障碍。查体:生命体征平稳,神清,精神委靡,形体消瘦,皮肤巩膜无黄染,未见瘀点瘀斑,无肝掌和蜘蛛痣,舌肿大,舌面可见黄白色苔状物覆盖,无浅表淋巴结肿大,胸骨无压痛,心率120,房颤律,双肺正常,腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双手掌指关节、掼间关节僵硬,握拳困难,双下肢无水肿。 WBC 3.9*10^9/lL, N38.5%,Hb 89g/L, HCT 27.2%, MCV93.5fl,MCH 30.6pg, MCHC 327g/L,PLT 327*10^9/L.尿便常规正常。 生化全项:A19. g/L 9 G48.3 g/L,其他正常。凝血三项:PT15.2sAPTT 41.7sINR TT ,CRP35.4mg/LESR120mm/h 。自身抗体RF42.2iu/L,其他正常。抗体C3 0.46g/L 补体C40.15 g/L 肿瘤标记物:CA12575.10u/ml, AFP CA199 CEA 正常。肢体导联低电压。 胸片示:肺纹理增多紊乱,两侧胸腔少量积液,心影无明显增大。 血清蛋白电泳:可见异常M蛋白峰。免疫固定电泳:IGgλ型 单克隆免疫球蛋白。血型游离轻链:55g/L,血K型游离轻链2.25g/L,尿K型游离轻链:0.01g/L ,尿λ型游离轻链0.02g/L. 最后诊断:多发性骨髓瘤IGgλ型(II期A组),继发性淀粉样变性、侵犯心脏、肠管等脏器。 难点:主诉腹泻、便秘,肠镜检查,肠黏膜活检提示淀粉样变性,临床医生以丰富的知识证实为多发性骨髓瘤IGgλ型(II期A组),继发性淀粉样变性.引起肠道运动障碍的原因可能是淀粉样物质沉积在肠道黏膜上皮、血管壁、肌层,此外,淀粉样物质累及自主神经,也是间接影响肠道功能的原因之一。多发性骨髓瘤中位生存期约为36个月,并发淀粉样变性后预后差,仅为12月。
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