小儿右室双出口应综合治疗，包括内科抗心力衰竭治疗和外科治疗。
小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。药物治疗主要是控制心力衰竭和纠正缺氧、酸中毒。而通常应尽早行完全根治手术。手术的目的主要包括：建立左心室与主动脉间的通道，建立右心室与肺动脉间的通路，修复伴发的畸形。
有主动脉瓣下型、肺动脉瓣下型、与两只大动脉相关的双关形式间隔缺损、远离两个半膜无关形式间隔缺损这四种。室间隔缺损与两只大动脉开口的位置关系，一直是由于决定右室双出口手术方案的重要方面，但由于经典分流方法，仅考虑到解剖学的关系，未考虑到血流动力学和临床表现的，所以对选择手术方式的指导作用是非常有限的。
无肺动脉狭窄者，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出，发出程度不同，主动脉骑跨程度以及病情不同。
小儿右室双出口是一种较为复杂的先天性心脏病。
小儿右室双出口是指主动脉与肺动脉均起自右心室或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，可以根据室缺的位置进行分型。针对室缺位于主动脉瓣下的患者进，通过采取手术的方式进行治疗，手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后比较良好。针对室缺位于肺动脉瓣下的患者，通常通过交换两支大动脉位置，建立内隧道的手术来治疗。患者的具体情况不同，采用的手术方式也不同，建议患者在医生的指导下选择适合自己的方式进行治疗。
增加心血管高风险人群检出能力，可以通过健康检查来提高，比如血钾、颈动脉斑块等。
对于已经患有高血压的病人，需要做心脏彩超的检查。因为心脏增大、心脏肥厚等因素都会导致患上心血管疾病。建议在检查时也要做同型半胱氨酸检查，这与心血管疾病的高危险度相关。伴有高血压的患者一般被称作H型高血压，需要进行针对性的治疗。
