重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
肺动脉高压的病人不适合怀孕，因为胎儿的成长，心脏和肺的负担将继续增加，母亲和婴儿都将面临巨大的风险，如果强烈希望生孩子，应该检查和评估先天性心脏病，并寻求早期外科治疗，如果可能，在病情明显改善或恢复后，可以再次考虑受孕。
肺动脉高压分为先天性以及继发性两种类型。如果为先天性肺动脉高压，主要是由于先天发育所导致的局部血管阻力增高诱发的症状，一般需要进行手术治疗。如果是继发性肺动脉高压，最常见于慢性阻塞性肺疾病所导致的肺心病，对于这类疾病，如果处于急性期，需要给予抗感染，改善通气以及改善心脏负荷的治疗。如果属于慢性维持期，则主要需要给予预防感染以及改善支气管痉挛，辅助排痰等治疗。
肺动脉高压症状是呼吸困难、胸痛等。具体有以下几种：
1、最常见的临床症状是呼吸困难，以运动后的呼吸困难为主要特征，在静止的时候会出现呼吸困难。
2、胸部疼痛，因心脏后负荷的增大而导致的心脏缺血，通常在运动或情感上出现。
3、晕眩或晕眩，是因为心脏排泄量的降低和组织的血液供应的突然下降而引起的。
4、咯血，一般是少量的咯血，有时还会因呕血而导致死亡。
肺动脉高压按病理分为六级。首先动力型高压为一、二级，若由先心病分流引起，可在先心病治疗好后随其症状消失，应尽早手术治疗；阻力型高压为三、四级，由于就诊过晚，影响病情，即使手术也无法恢复，其中二、三级属于灰色地带，可通过靶向药物治疗获得手术机会，到五六级几乎无手术机会。
