在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通，另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。
先天性囊肿的治疗，要看囊肿的具体位置和，如果位置不重要，对人没有影响是不用治疗的。而如果位置比较重要，对人的健康产生影响，可以通过手术切除，所以具体要看囊肿的位置。
肺囊肿，是胚胎发育障碍所引起的先天性疾病，可以分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿，好发于幼年或青年，可单发或多发。囊壁比较薄，与支气管相通，可以形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。如果囊肿比较小，没有临床症状，则不需要治疗，复查、动态观察即可。如果囊肿并发感染，患者出现发热、咳嗽、咳脓痰，并影响肺功能，出现胸闷、气喘等，需要积极抗感染、化痰、平喘治疗。
肺囊肿是一种相对严重的疾病，通常需要手术切除。而且肺囊肿是不能自愈的，单纯的药物治疗效果不是很好，只能起到缓解的效果，所以还是要及早的手术治疗，手术之后要改善全身情况，还要注意避免肺纤维化。加强营养还要注意好好的休息，对于治疗肺囊肿都是有帮助的。
可以通过口服抗炎药物跟通过手术来进行治疗，肺囊肿主要包括有先天性的和后天性的。先天性是由于胚胎发育不良引起的肺大泡。而后天性是由于各种原因引起的肺气肿破裂，融合成新的肺大泡。一般囊肿破裂之前，要注意保护肺内的正常的肺功能、恒定的压力。