皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
临床中多发性肌炎和皮肌炎以肌肉病变为主，强调个体化治疗，多以甲氨蝶呤为主。若未合并其他病变，可选择激素联合甲氨蝶呤治疗。但若合并其它病变，需遵循个体化治疗原则，受累脏器，选择不同治疗方案，如合并肺间质病变，可选择环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂治疗，而合并血管炎者，也可选择环磷酰胺类免疫抑制剂治疗。
皮肌炎即使严重了，也要看具体脏器受累的情况，才能大致的评估预后，比如重要脏器严重受累者，如心脏、肺出现了明显的功能衰竭，则其存活期可能也就在几个月左右，另外如不甚严重者，这可能存活期在五年之内，因为严重的病例通常都是以五年存活率来计算的。
皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑、肌痛、肌无力等为主要临床特征病变也可累及全身其他脏器、只侵犯肌肉而无皮肤损害者、称为多发性肌炎皮肌炎发病高峰儿童在5～15岁、成人在30～50岁、女性略多于男性发采能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。
并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为，皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3-4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。
