该患者的烟雾病该如何诊治

会员6796736 49 已回复
双侧大脑中动脉闭塞,
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
张朝文 医师 广宗县妇幼保健医院皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤科
已帮助用户: 165823
指导意见:据患者描述,做脑血管影像学检查,有大脑中动脉双侧闭塞症状,目前输液治疗。 大脑中动脉是大脑皮层的主要供血动脉,如果双侧闭塞会影响大脑皮层的供血。针对你的情况,有时候左半身不管用,说明存在前循环短暂性脑缺血发作,发生脑梗塞的几率比常人高。是否进行支架手术治疗,要看闭塞程度,闭塞的位置,以及侧枝循环的情况等,医生需要结合血管影像情况,病人年龄情况、经济条件等综合因素决定。
关注
李爱华 滨江社区卫生所妇产科 一级丙等
擅长:妇科人流,妇科炎症
已帮助用户: 21031
烟雾病(Moyamoya病)又称自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。

烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病的报道,但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本,其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是4岁左右的儿童期,二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5:2。

烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍,患者子女发病率高出37倍。最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉,乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状,出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。

烟雾病的临床表现从轻到重分为6型,轻者以短暂性一过性脑缺血(TIA)发病,表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。

烟雾病的诊断主要根据DSA、MRA影像学检查,可参考1995年日本厚生省制定的烟雾病及烟雾现象的诊断标准:

(1)血管造影特征:1)一侧或双侧颈内动脉末端或大脑前、大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。2)血管造影动脉期可见颅底异常的烟雾血管网。3)以上发现为双侧性病变。

(2)如果MRA和MRI有如下发现时可不必行血管造影:1)MRA上可见颈内动脉末端和大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。2)MRA上可见基底节区异常血管网(MRI上基底结区出现两个以上的流空现象亦可诊断异常血管网)。3)1)和2)呈双侧性改变。

(3)病因学特点:病因不明和排除其它基础性疾病(如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放疗、Down综合征、Von Reclinghausen氏病)。

(4)病理结构学特点(尸检病例替代血管影像学改变):1)颈内动脉末端内膜增厚致管腔狭窄或闭塞,通常是双侧性变伴脂质沉积。2)构成基地动脉环的主要动脉(大脑前、大脑中及后交通动脉)因内膜增厚致管腔不同程度的狭窄或闭塞。3)基地动脉环周围可见很多细小的穿动脉和吻合支。4)细小的血管在软脑膜上聚积成网。

根据以上特点确定烟雾病人诊断标准如下(尸检病人血管造影参见(4)病理结构学特点):1、确诊烟雾病:全部符合(1)或(2)和(3);小儿符合(3)和(1)或(2)的1)2),对侧末端颈内动脉狭窄。2、可疑烟雾病:符合(3)和(1)或(2)的1)和2)。3、烟雾综合征:符合一部分或全部(1)和(2),但不符合(3)。
相关问答

由于烟雾病是要进行开颅术的,所以在医院期间,如果没有其他的问题,一般会在医院里呆上两周,最快也要一个月才能完全康复。有研究表明,很多病人在一段时期内病情稳定,不会继续发展,而另一些病人则继续恶化,特别是年轻的孩子,他们会出现严重的认知障碍,原因不明。
烟雾病是一种以颈内动脉末端、大脑前、中动脉近端狭窄、或阻塞、血管异常形成为特点的慢性进行性闭塞性脑血管病。好发于儿童和青少年,也可发生在成年人身上,可分为缺血性和出血性烟雾病两种。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

烟雾病是由先天性的、脑血管的畸形、后天生理上的疾病引起的。
这些都会造成颈部动脉两端的血管阻塞,从而形成了一张和烟雾一样的不规则血管网络。尽管已有的研究显示,吸烟主要与基因相关,但目前仍不清楚。有一部分的烟雾病患者有家族史,还有一些合并某些先天性疾病,比如说镰状细胞贫血等,建议存在烟雾病的患者及时就医,查明情况后尽快治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

烟雾病通常是先天遗传引起的。
烟雾病是一种由先天性遗传因素所诱发的疾病,主要症状是大脑的动脉狭窄,引起脑供血不足。对于烟雾病,一般采用手术的方法进行治疗,术后通常可以达到良好的治疗效果,有助于改善患者的症状。在日常生活中,患者要注意保持心情愉悦,不要熬夜,平时要合理搭配膳食,不要进行剧烈运动,建议定期到医院复诊。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

儿童烟雾病是整体血管异常的表现,没有完全治愈的说法。
儿童烟雾病的主要症状有短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血一个或合并多个类型,伴随头痛或意识障碍。只有经过积极治疗,后期无特殊症状,则不再会进一步发展,才有更加好的预后。主要的治疗方式是通过外科手术,将颅外颞浅动脉贴附到脑膜,能有效缓解烟雾病的症状。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

一般情况下,烟雾病无法有效预防,具体分析如下:
烟雾病是一种原因不明,以双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发形成颅底异常血管网的一种慢性脑血管疾病。由于烟雾病的发病机制尚不明确,暂无有效预防烟雾病的措施。通常建议人们保持良好的生活方式,提高个人免疫力,多吃新鲜蔬菜、水果等食物,补充足够的维生素,有利于身体健康。宜清淡饮食,多吃低脂食物,如瘦肉、脱脂牛奶等。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

一般情况下,烟雾病有很多症状,具体分析如下:
烟雾病的发病年龄一种为童年期起病,表现有肢体无力、失语等可逆性神经功能障碍,严重时可引起脑梗塞,有时也会发生出血。另一种发病人群为成年人,可能发生蛛网膜下腔出血或脑实质等部位出血,以及临时性神经功能障碍。在日常生活中,患者应以清淡、易消化的饮食为主,重在定期复诊、按时服药、培养健康的生活方式。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。