一般情况下，先天性室间隔缺损手术是在全身麻醉下切开胸部，切开右心房缝合或修补缺损部位。或经大血管介入封堵缺损处。
通常在全身麻醉之后，先将皮下脂肪、肋骨和肋间的切口锯断，露出胸部，通过体外循环法引导血进入体外，随后冷却，减少氧气消耗，打开右心房，寻找缺陷，用补丁等材料将缺损修复，重新封闭，在完成复搏后，将血液回流，封闭胸部，将皮下脂肪缝好。麻醉和苏醒之后，便完成了该手术。
对于室性心肌缺损的修复，可以采用自己的心包填充物进行修复。根据缺损的部位，可以分为流入道、室间隔肌部、流出道三种。
如果是在流道跟室缺，可以通过自己的心包修复，也可以通过自己的心脏来修复，并且可以很好的溶解在自己的身体里。肌腔缺损不能做心包扎，因为心肌腔缺损在肌间隙内，很难通过简单的心包修复，因为室缺的周围很模糊，周围都是肌肉小梁，一次缝合就会出现瘘口，再做一个小的口子。可以选择微创缝合术。可以采用嵌合疗法，配合缝合和外科技术来修复室间缺损。
胎儿室间隔缺损，室间隔缺损在5mm以内，自愈的几率比较大，胎儿室间隔的缺损比较严重，肺动脉压力增大，导致呼吸系统疾病，影响胎儿的身体健康，可以在胎儿出生后行手术修补治疗。
通常情况下，室间隔缺损3mm必须做手术。具体情况分析如下：
如果出现大于2mm的室间隔缺损，就会出现明显的左右分流，长期的分流会造成左右心室的扩张，同时还会影响到心脏的功能，甚至还会影响到动脉的血液中的氧气，从而对身体造成伤害。3mm的室间隔缺损，如果缺损部位比较好，可以考虑进行介入封堵治疗。缺损部位不理想，无法进行介入封堵，可以选择手术进行封堵。
室间隔缺损患儿需要常规彩色多普勒超声复查。随着婴儿年龄的增长，逐渐痊愈是可能的。孩子还没有痊愈，就要进行这种修补手，这种修复手术非常有效。修复手术后，孩子的疾病可以完全治疗好。
