肺间质病变不一定是肺纤维化。肺纤维化主要是肺间质病变到末期表现出来的。肺部就会出现蜂窝样的改变，并且肺功能也会急剧的下降，情况严重时，还会出现呼吸衰竭的症状。出现肺间质病变的时候，需要拍肺部CT，或者免疫风湿方面的检查。如果是阶梯组织导致的肺间质改变，就要进行抗免疫风湿治疗。如果是病毒性肺炎导致的，就要做抗病毒治疗。
间质性肺炎会导致肺纤维化。肺纤维化的原因很多，间质性肺炎可为原因之一，但也不是所有的间质性肺炎都会转变为肺纤维化，如病毒，支原体，细菌等引起的间质性肺炎，需积极治疗原发病，而肺纤维化，也可使用糖皮质激素治疗。
特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
肺间质纤维化与慢阻肺是两种不同的疾病，肺间质纤维化的原因不明。症状主要表现为刺激性干咳，随着病情进展会出现活动后的气喘，肺ct可提示蜂窝状改变，肺功能以限制性通气功能障碍为主。治疗以糖皮质激素和细胞毒性治疗。慢性阻塞性肺病主要临床表现为反复出现的咳嗽、咳痰、气喘，肺部查体可闻及干啰音和湿啰音，肺功能提示阻塞性通气功能障碍，胸片或肺ct常提示肺野透亮度增加，心影狭长。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，它其实并非一种疾病，而是一类复杂疾病群体的总称，很多人容易把它和肺纤维化混淆。间质性肺炎是可以发展为肺纤维化的，通常是先有炎症然后再有纤维化。当然，一些纤维化是不经过炎症，直接变为纤维化的。
肺纤维化晚期主要是可以影响到肺泡的正常功能，影响到肺换气，到了晚期，主要是以缺氧为主，临终前通常会有严重的呼吸困难，紫绀等症状，可以伴有咳嗽咯痰咯血。还可以因为呼吸功能异常，影响到心功能，出现水肿等心功能不全，严重的低氧血症，则可以诱发肺性脑病，出现昏睡，昏迷或者是烦躁不安等症状。
