肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
肝硬化病人合理饮食及营养，有利于恢复肝细胞功能，稳定病情。优质高蛋白饮食，可以减轻体内蛋白质分解，促进肝脏蛋白质的合成，维持蛋白质代谢平衡。如肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时，应严格限制蛋白质食物。
此时不要盲目用药治疗的，以免出现进一步加重肝脏负担的现象，造成病情的持续加重。对于肝硬化患者来说，经过科学合理的治疗，大部分患者的病情还是可以得到逆转的。具体的采用什么办法治疗，是否需要手术，还需要结合患者具体的病情、症状、相关的检测来确诊。
尽早地给孩子做手术治疗，进行胆汁引流，排出体外，如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸，越来越重会影响到生命安全的，要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
可以保守治疗的。用药物进行治疗。主要是因为自身产生的破坏性抗体，在不间断的、持续性的破坏自己的肝细胞，引起炎症、纤维化和硬化。即使是好的治疗方法，也只能够做到有效的促进肝细胞再生和有效的抗纤维化治疗。但是都无法祛除致病因素。
