主要症状有：发热、手脚易麻木、大便不成形、容易腹胀、牙齿偶有出血，心窝抽触。
发病时间及原因：
脾肿大有十年了，期间有过二次呕血，2010年12月再次呕血，目前有脾功能亢进，全血细胞减少，胃底静脉曲张（重度），门静脉高压，门脉主干多发血栓。
治疗情况：
能确定是什么病吗吗？
JAK2基因V617F突变定性检测报告单
样本JAK2基因V617F突变型 阴性
样本内对照 阳性
阳性质控JAK2基因V617F突变型 阳性
阳性质控内对照 阳性
空白对照 阴性
结果解释:
骨髓增殖性疾病(MPD)包括真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症(ET)和物发性骨髓纤维化(IMF)等多种恶性克隆性血液疾病.MPD患者中JAK2基因1849>T(V617F)发生率非常高,约80%的PV,以及50%的ET和IMF患者含有该突变.本检测可以用于骨髓增殖性疾病的鉴别诊断,区别反应性血细胞增多以及其它严性血液疾病.本检测应用等位基因特异PCR方法,检测灵敏度约为3%的细胞有杂合子突变,阴性结果不能排除JAK2基因V617F突变,也不能排除患者为PV ET IMF的诊断.
CD55 CD59报告
细胞活力百分比:98% 获得细胞数:20000
结果：
CD55粒细胞缺失百分比 18.26%
CD59粒细胞缺失百分比 28.27%
CD55红细胞缺失百分比 2.65%
CD59红细胞缺失百分比 1.00%
结论:
CD55 CD59表达缺失的料细胞百分比均大于正常范围;
CD55 CD59表达缺失的红细胞百分比均在正常范围内.
注:粒细胞比较少,粒细胞结果仅供参考.
血液骨髓细胞形态学检查报告
特征描述：
骨髓有核细胞增生明显活跃。
粒系增生活跃，41.5占%，以中、晚幼粒及成熟阶段粒细胞为主，中阶段细胞形态大致正常。
红系增生明显活跃，占46.5%，以中、晚细红阶段细胞为主，部分晚期幼红细胞呈胞浆血红蛋白化不足现象，部分成熟红细胞形态呈大小不等，部分中心淡染区扩大。
淋巴细胞占9%，形态大致正常。
全片见巨核细胞41个∕2.5╳3.0CM，以过渡阶段巨核细胞为主（约占80%），血小板散在可见。
外铁：（-）
内铁：0%
血片：大致正常。IDA伴巨系成熟曲线左移骨髓象。
影像学检查报告单
检查方法：腹部增强
片示：肝脏轮廓尚光整，左叶小，增强后肝内未见异常强化灶，胆囊不大，壁稍厚，脾脏明显增大伴多发斑条状钙化灶，增强后脾脏不均匀强化，延迟后密度趋均匀；门脉主干增宽，脾静脉、肠系膜上静脉汇入门脉后，逐见门脉主干增宽伴低密度附壁血栓形成，最大横径约1.8CM，血栓未见强化，相应管壁见点状钙化，肝门部门脉主干也可小血检；食管下段、胃底、脾门区及肝门部可见迂曲增粗的血管影；肝静脉及下腔静脉肝段未见狭窄及闭塞；胰腺、双肾形态密度未见异常；后腹膜见小淋巴结。腹腔内未见明确积液征象。
印象：上腹部平扫+增强1、门脉主干多发血栓，以脾静、肠系膜上静脉汇入门脉后段显著；2、脾肿大伴多发钙化，门脉高压；CTPV。
胃镜诊断：食道静脉曲张（重度）
胃底静脉曲张
门脉高压性胃病。
血液
hs CRP 0.4
NANo 阴性
抗心磷脂抗体 2.3
红细胞渗透脆性初溶 0.42
全溶 0.30
铁蛋白 25
IRF 3.5
LFR 96.5
网织红细胞百分比 1.3
总胆红素 18.0
直接胆红素 8.7
间接胆红素 9.0
总胆汁酸 10.4
总蛋白 76.6
白蛋白 45．5
球蛋白 31.0
白球比 1.5
前白蛋白 189
丙氨酸氨基转移酶 18.8
门冬氨酸氨基转移 18.9
AST同工酶 2
G谷氨酰转移酶 16.0
碱性磷酸酶 52
a-岩藻糖苷酶 11
腺苷脱氨酶 9
乳酸脱氢酶 133
乙型肝炎表面抗原 阴性
乙型肝炎表面抗体 阴性
乙型肝炎E抗原 阴性
乙型肝炎E抗体 阴性
乙型肝炎核心抗体 阴性
高效液相HPLC HbA:96.4%; HbA2:3.3%；HbF：0.3%
红细胞PK活性 33.1
红细胞包涵体检查 阴性（-）
网织红细胞计数 2．3
红细胞G6PD活性 7.90
Coombs试验 阴性（-）
Coombs-lgG 阴性（-）
CoombsC3d 阴性（-）
异丙醇试验 阴性（-）
Hams试验 阴性（-）
血涂片描述 红细胞大小不均，偏小，中央淡染区扩大，可见椭圆形红细胞。
同型半胱氨酸 8.40
APTT 41.4
PT 16.3
INR 1.39
TT 22.50
Fg 1.8
抗凝血酶Ⅲ活性 76
蛋白C活性 51
蛋白S活性 79
纤维蛋白降解产物 3.7
D-二聚体定量 0.14
白细胞计数（已复） 1.5
中性粒细胞 76.9
淋巴细胞 14.8
单核细胞 7.7
嗜酸性粒细胞 0.6
嗜碱性粒细胞 0.0
中性粒细胞 1.14
淋巴细胞 0.22
嗜酸性粒细胞 0.01
嗜碱性粒细胞 0.00
单核细胞 0.11
红细胞计数 3.89
血红蛋白 87
红细胞比容 0.276
平均红细胞体积 70.9
平均血红蛋白量 22.4
平均血红蛋白浓度 315
红细胞分布宽度 29.1
血小板计数（已复） 21
血小板平均体积 7.6
