就是通过抽血检查，先检查初步筛查，看看这种听力功能是否有障碍，综合，然后进行上一级医院的一个检查就可以。相对来说先初步检查，没有必要直接筛查这种基因。小孩子如果检查先天性的这种耳朵功能，那么是非常普遍的，也是常规的。
一般来说，侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征要做脑部影像学检查、脑电图、视听诱发电位等检查。
1、脑部影像学检查：脑部影像学检查通常包括CT检查、X线检查、核磁共振检查等，通常可以判断患者脑部发育的情况，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
2、脑电图：脑电图可以通过低电压，查看患者是否出现肌电图可见神经传导速度减慢，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
4、视听诱发电位、眼底检查：视听诱发电位、眼底检查可以通过视听诱发电位以及眼底检查来判断患者具体的视力、听力受损情况，进而可以辅助诊断侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
问题分析：是双耳还是单耳？发现有多长时间了？正规治疗过吗？
意见建议：如果发现不超过三个月，应该去正规医院好好检查一下,积极治疗，若真的不能治疗了再去佩戴助听器，助听器品牌很多只要适合你杂音又小戴上舒服就行。西门子、麦迪声等。
问题分析：你好，你这样的情况就可以佩戴助听器了，助听器是一种辅助的治疗手段。对于一些器质性耳聋或者其他疾病引发的耳聋会有一些帮助，
意见建议：根据你介绍的情况看，耳聋是属于器官退化造成，这样的耳聋佩戴助听器只能起到帮助听觉的效果，是没有治疗效果的。
病情分析： 中老年朋友如果感到听力有些下降，应及时到正规医院去就诊，医生会给你做一系列的检查，包括看一下外耳道、鼓膜是否有病变，给以纯音测听、声阻抗、言语测听或听觉脑干诱发电位测听、耳声发射等检查
意见建议：选配的原则是：1.若双耳听力都差，听力图曲线基本相同，可双耳选配。目前考虑到经济问题，可先选配一台，双耳交替配戴。2.双耳听力都差，损失在60分贝以上，则配听力较好的这侧耳。3.双耳听力都差，损失在60分贝以下，则配听力较差的这侧耳。4.若双耳耳聋差距较大〔20分贝以上〕，则选听力图曲线较平坦侧耳。5.双耳配戴助听器，肯定比单耳配效果好，有立体声效果，并可消除头影作用，提高言语识别能力和语音清晰度，响度也会增加，只是经济上压力更大。
指导意见：你好，其无有效治疗手段的,只能通过助听器提高听力或者人工耳蜗手术进行听力重建。
