因正常的成熟細胞數量異常增加或分布異常而形成的良性腫瘤樣生長物。
肺错构瘤的发病率在肺部良性肿瘤中占第一位。
【诊断】
错构瘤的诊断主要依靠X线检查,多数是在X线常规检查时偶然发现的。X线上表现为均匀致密的阴影,也可以不均匀阴影,还可以有钙化,钙化影呈现爆米花状的图案,周边部密度相对较低,可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有。
肺错构瘤一般为单发,多发者极为罕见,国内尚未见报道。单发错构瘤绝大多数为肺实质内型,支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多,在下叶的较上叶多,部分发生在右中叶和左上叶舌段。
【治疗措施】
健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化。
手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。
【病因学】
肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚,比较容易被接受的假说认为,错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。
【病理改变】
错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织或钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。
错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形,也可以是分叶状或结节状,大多数直径在3cm对下。
【临床表现】
错构瘤的发开门见山年龄多数在40岁以上,男性多于女性。
绝大多数错构瘤(约80以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,因此临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状,这时也可以出现相应临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音。
肾错构瘤 (泌尿外科)
概述
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
临床表现
1.肿瘤在肾内多无症状; 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
诊断依据
1.上述症状和体征; 2.尿路造影示占位性病变; 3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉瘘。
治疗原则
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访,不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行选择性血管检查肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
用药原则
抗生素仅作术前预防感染或并发感染时控制感染用。
辅助检查
肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。
疗效评价
1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。 2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。 3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。
专家提示
定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。
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