原发性肺动脉高压的治疗原则就在于能早期诊断，及时治疗。原发性肺动脉高压症，是以中小肺动脉闭塞性病变为主的一种疾病。原发性肺动脉高压症的早期，可以应用血管扩张药物治疗，晚期重症病人，可以心肺联合移植。
一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
重度肺动脉高压保守治疗寿命应该在10-15年左右，是没有任何问题的。所以，重度的肺动脉高压患者，最关键的还是坚持药物治疗，不能停药，这是延长寿命最关键的。比如长期的口服药物。
治疗肺动脉高压，要解除造成肺动脉高压的病因，而肺动脉高压由于肺部有慢性阻塞性疾病的存在所引起的。如：慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿等，而这些慢性呼吸系统疾病目前国内、外尚没有能够找到治的方法或药物。所以是不能治好的。但是可以通过药物在不同程度上缓解肺部气管的狭窄，而达到减轻肺动脉高压的目的。
原发性肺动脉高压，又称特发性肺动脉高压，是指肺动脉压升高的患者，可以是高或低，然而，通过目前的医疗条件，无法找到确切的原因，即没有明显的先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等全身性疾病，如系统性红斑狼疮和动脉炎，因此，只能将其诊断为特发性肺动脉高压，也称为起源不明的肺动脉高压。
原发性肺动脉高压的病因有很多，不同的疾病预后也不同，能活多久差异会较大。不同疾病的不同阶段不能一概而论。多吃水果多吃富含维生素、纤维素的应季蔬菜和水果；碳水化合物以及蛋白质的摄入要适量；多摄入蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素。
