皮肌炎应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
皮肌炎和多发性肌炎，统称为特发性炎症性肌病，诊断标准：1.对称性的四肢近端肌无力。
2.激酶谱明显升高。3.机电图提示肌源性改变。4.肌活检异常。5.有皮肤特征性表现。如果前四条中具备三条，并加上皮肤特征性表现就可以确诊为皮肌炎，如果仅是具备前四条就可以确诊为多发性肌炎。另外，如果是前四条中只具备对称性的四肢近端肌无力和肌酶谱升高就诊断为很可能多发腺肌炎。
无肌皮炎的诊断依据，通常依据患者临床表现和检查来诊断。
如果皮肤方面损伤持续六个月以上，皮损表现为上下眼睑以及周围有水肿性紫红色斑对称性分布，指关节、指掌关节背面、肘膝关节的深侧会有丘疹。同时指甲皱襞会有潮红，以及毛细血管扩张，日光照射皮肤一般会有红斑，甚至出现水肿性红斑，还有可能有萎缩性皮炎。
有特征性的无肌病性皮炎的皮肤损害，通过皮肤活检，组织病理学检查一般能够确诊。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
可以治疗好的，皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。
