病理改变是脱髓鞘炎性病理改变已损害脑干和小脑。脱髓鞘脑病主要以损害大脑白质及脊髓的白质植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养神经组织病情多为继发或复发，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害危及生命，并会累赘灰质导致肢体功能不同程度的障碍，严重时发瘫痪，大部分病人是基因免疫异常或病毒感染。
孩子如果出现大脑白质变性，没有症状可以保守治，存在明显的症状，比如性格或者是其他方面的异常，去神经内科就诊，排除是否存在其他疾病导致，经过处理之后恢复起来也是比较慢。
脑白质是中枢神经系统的重要组成部分，是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样，取决于病变部位及程度，临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗，而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前没有效治疗办法。
一般情况下，双侧额叶脑白质脱髓鞘不治疗会严重，具体内容如下：
双侧额叶脑白质脱髓鞘，是由于长期的脑供血不足，或者是脑动脉硬化引起的，通常没有任何的临床表现和体征。但如果是在短时间里发展很快的额叶脑白质脱髓鞘病变，这种情况就会很严重，会出现意识，以及精神方面的异常、精神障碍等问题，有头痛、记忆力减退等，甚至会出现老年性痴呆等情况。
双侧额叶白质脱髓鞘是一种影像学表现，主要包括：
1、血管病：缺血是引起脱髓鞘的主要原因，这种脱髓鞘通常是散在的，与小血管病变相关，患者年龄大，有高血压、糖尿病等脑血管病的风险。
2、炎性疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎，是由自身免疫反应引起的脑白质炎症性脱髓鞘。
3、代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等。
目前临床检查发现有双侧额叶皮层下脑部白质脱髓鞘疾病，临床疾病可能与先天性发育异常，另外可能存在有脑部缺血性疾病或者缺氧性疾病继发出现，临床疾病目前还是不能完全确定，考虑还是积极对症治疗为主。
