心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。部分发生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。
小儿心律失常性右室心肌病临床常表现为右心室扩大、心律失常,容易发生猝死。这种疾病是一种慢性进展性疾病,致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病,治疗也是相当的困难,为了孩子的健康,建议到当地的胸科医院,进行系统检查,明确诊断之后,选择合适的诊疗方案。
此病病因不明,可能与遗传、感染因素有关。由于右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
问题分析:治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。
意见建议:治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用.
问题分析:致心律失常性右室心肌病是一种遗传性疾病。特点为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。
意见建议:此病可以引发严重的心律常而导致猝死。所以应该植入自复律除颤装置。
问题分析:你好,小儿致心律失常性右室心肌病是原发性心肌病的一种,必须经医院检查证实,不能靠自己判断。
意见建议:小儿致心律失常性右室心肌病的临床表现有右心室扩大、心律失常常见室性心动过速,部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死,常发生在体力活动时。