特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。
特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
特发性纤维化一般通过肺移植治疗。特发肺纤维化是一种非常常见的疾病，需要在医生指导下进行诊断和治疗。
1、药物治疗：目前还没有药物治疗，临床上常用的药物是糖皮质激素。
2、肺移植：此病是目前最好的方法。
3、肺康复：对于处于睡眠时的低氧人群，建议长时间进行氧疗。
4、并发症治疗：包括对并发胃食管返流的治疗。
特发性肺间质纤维化的X线表现为早期无异常表现。x光片显示，中、下肺有弥漫性的间质阴影，磨玻璃样影，还有少量的结节，也有少量的中下肺野片状阴影。肺部体积会随着病情的发展而逐渐缩小，在各个阶段的影像学表现也会有差异，从而为临床的治疗提供参考。肺间质纤维化是一种广泛的肺间质纤维化。影像学上以网状、蜂窝样、密度影为主，分布于胸膜下，由外至内逐渐减弱，下肺亦较重，但较早时上肺胸膜下区亦有病变。
