面瘫唇肿裂纹舌综合征常合并有巨结肠、耳硬化、脑咽管瘤并发,说明与神经营养及家族性相关。
因此,现今已被证实是与染色体的隐性遗传密切相关。起病为面部肌肤、口腔粘膜浮肿。浮肿首先出现在上嘴唇,接着是下嘴唇,接着是其它的,表现为反复的、柔软的、不会塌陷的。面部瘫痪表现为单侧性、暂时性和永久性,舌头的肿大表现为不同深度、不同程度的沟纹。其它的部位,例如手足背、腰部也会出现。咽喉和呼吸道也会受到影响,面部的症状也能被确诊。
面瘫唇肿裂纹舌综合症属于神经营养性疾病,有家族遗传性,目前认为与染色体隐性遗传有密切关系。
主要症状表现为水肿,好先发于上唇,然后是下唇,然后是其他部位的水肿,复发性柔软,凹陷性水肿,颜面麻痹是单侧性、暂时性、永久性的,舌肿胀常深浅不一,呈纵横交错的沟纹状,其他如手足、腰背、咽喉、呼吸道咳嗽等都能诊断,组织病理结核样肉芽肿伴淋巴水肿,一般是围管性浸润。
面瘫唇肿裂纹舌综合征,多发于青年人,起初颜面皮肤口腔粘膜浮肿,水肿首先出现在上唇,其次出现在下唇,继而出现在其他部位。
表现为复发性软质非凹陷性水肿,颜面麻痹为单侧性暂时性水肿或永久性水肿,水肿引起深浅不同、纵横交错的沟纹状水肿,手足背、腰部等其他部位也可出现肿胀,咽部及呼吸道也可受累。组织病理结果可表现为结核样肉芽肿伴有淋巴水肿及周围管浸润。
治疗以治疗牙源性感染为主,在损害区注射皮质激素,配合整形外科将取得更好效果。复发性面瘫可采用面神经减压术治疗,本病的应与其他纯种疾病相鉴别,如血管性水肿、外伤、各种感染引起的急性水肿等。
裂舌症的病因是先天性的。
受显性遗传的影响,有家族史,其裂隙随年龄增长和生长而增大;但也有可能受地理环境、食物种类、营养成分、内分泌等因素的影响,比如月经周期出现局限性裂沟,反复发作。梅-罗综合症是指并发面瘫,周围型面神经瘫痪,以及肉芽肿性唇炎。并被诊断为全身脓胞型牛皮癣、脓胞型细菌感染、持续的肢端皮炎。
引起裂纹舌的原因,主要是由于脾虚不能运化水湿,从而引起湿阻于舌导致舌体胖大,加上两侧齿列的挤压而形成裂痕。裂纹舌就是自然平伸舌头时,看到舌头上有类似裂纹的痕迹。