风湿热有哪些临床表现

指导意见：风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。

【风湿热的临床表现】 1.前驱症状 在风湿热的典型临床症状出现之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现，如发热，咽喉痛，颌下淋巴结肿大，咳嗽等症状，经治疗症状消失后，可无任何不适，感染轻者可无明显临床症状，有时轻症患者会完全遗忘此病史，临床上仅1/3～1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。 2.典型的临床表现 最常见为发热，关节炎和心脏炎，环形红斑，皮下结节和舞蹈病也偶尔见。 (1)发热：50%～70%患者有发热，热型不规则，高热多见于少年儿童，成人多中等度发热，轻症病例往往仅有低热，甚至无发热，低热有时仅在常规定期测温时才被发现。 (2)关节炎：典型的关节炎呈游走性，多发性，同时侵犯数个大关节，以膝，踝，肘，腕，肩关节较常见，急性发作时受累关节呈红，肿，灼热，疼痛和压痛，活动受限制，急性期过后不遗留关节变形，典型的风湿性游走性关节炎系指在较短时间内，如24～48h，关节炎(痛)可从一个部位转移到另一位置，关节症状受气候影响较大，对天气变化甚为敏感，常在天气转变前(尤其是变冷及雨天)出现明显关节痛，气候稳定后症状减轻，水杨酸制剂对风湿性关节炎有极好的疗效，用药后多于48小时内病情得到缓解，对轻症的关节炎患者，常需要仔细检查，逐个关节进行触诊才能发现关节炎的存在，轻症患者可仅有关节痛，偶尔表现为髋关节，指趾关节，颈椎，下颌关节或胸锁关节痛，胸肋关节痛常被误诊为心肌炎，心脏神经官能症，肋间神经痛，近年的病例，关节炎约占57%，关节痛约占70%。 (3)心脏炎：典型的心脏炎患者常主诉有心悸，气短，心前区不适，疼痛等，瓣膜炎时可有新的心尖区高调，收缩期吹风样杂音，疾病早期此杂音响度呈易变性，但不随体位和呼吸变化;亦可有心尖区短促低调舒张中期杂音，此舒张期杂音称为Carey Coombs氏杂音，该杂音与二尖瓣狭窄杂音的区别为前者不存在左心房与左心室之间的明显压力阶差，如心底部(胸骨左缘)主动脉瓣区新出现舒张中期柔和的吹风样杂音，尤其在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时应考虑为主动脉瓣炎所致，心肌炎常伴有心尖区收缩期及舒张期杂音，心动过速(入睡后仍心率超过100次/分)是心肌炎的早期表现，对上呼吸道链球菌感染后出现进行性心悸，气促及心功能减退，应予严密追踪，以排除早期心肌炎，病情严重时可有充血性心力衰竭的症状和体征如心动过速，呼吸困难，咳嗽，端坐呼吸，甚至出现肺水肿，这是由于左心室容量超负荷所致，X线或超声心动图可显示心脏增大，心包炎可表现为心音遥远，心包摩擦音或胸痛，二尖瓣关闭不全的杂音有时可被心包摩擦音遮盖，至心包炎消退后才被发现，超声心动图检查可测出心包积液，心电图可有低电压，胸前各导联ST段抬高，X线可有心影增大，坐立位时心影下部增大呈烧瓶样;平卧时心底部明显增宽，心腰消失，近年报道心脏炎发生率约占45%。 (4)环形红斑：临床上少见，其在风湿热的出现率各家报道不一，为6%～25%，为淡红色的环状红晕，中央苍白，多分布在躯干或肢体的近端，时隐时现，有时几个红斑互相融合成不规则环形，其大小变化不一，痒不明显，压之退色。 (5)皮下结节：亦属少见，据统计其出现率在2%～16%不等，为稍硬，无痛的小结节，多发现于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘，膝，腕，枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，无红肿炎症，常在心脏炎时出现。 (6)舞蹈病：发生在儿童期，4～7岁儿童较多见，成人几乎不发生，一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上，由风湿热炎症侵犯基底核所致，为一种无目的，不自主的躯干或肢体动作，如面部表现为挤眉目，眨眼，摇头转颈，努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定是其特征之一，须与其他神经系统的舞蹈症鉴别，由于其在风湿热的后期出现，故常不伴有其他明显的风湿热临床表现，国内报道其发生率在3%左右，国外报道可高达30%。 (7)其他表现：进行性疲倦，乏力，贫血，肌痛，多汗，鼻出血，瘀斑等也相当常见，皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑，有时可有严重腹痛，酷似急性阑尾炎和急腹症，此可能是由于风湿性血管炎所致，若发生风湿性肾炎，可有尿红细胞和蛋白，至于风湿性肺炎，胸膜炎和脑炎，近年已比较少见。 3.风湿热的临床分型 根据风湿热的疾病过程，可分为下列4型： (1)暴发型：本型多见于儿童，急性起病，病情凶险，常因严重心脏炎，充血性心力衰竭，风湿性肺炎等于短期内死亡，此型在国内已少见，但在西方国家，由于过去很长时间无新发病例，人群免疫力下降，近年报道有本型病例发生。 (2)反复发作型：本型最常见，在复发时具有重复以往临床表现的特点，复发常在初发风湿热后5年内可能性最大，有下列情况者复发率较高：①既往有风湿性心脏病者，②有风湿热复发病史者，③咽部链球菌感染后症状明显，免疫反应较强者(如ASO等抗体效价较高者)，④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者，⑤年龄较轻者，⑥不能坚持继发性预防者，有上述一种或多种情况者，其复发率在18%～58%，单纯关节炎患者预后良好，无关节畸形发生，心脏炎患者的预后与反复发作次数，每次发作的严重程度，能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。 (3)慢性型(或称迁延型)：病程持续半年以上，常以心脏炎为主要表现，在疾病过程中，症状缓解和加剧反复交替出现，既往有心脏受累，特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高，但亦有为初发风湿热者，能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好，放弃预防及治疗者预后较差，有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。 (4)亚临床型(隐性风湿热)：本型一般无特征性临床表现，有时仅有疲倦乏力，面色苍白，低热，肢痛，可有咽痛或咽部不适史，查体仅发现有颌下淋巴结压痛(提示近期有过扁桃体炎)，化验室检查常有ESR加速，α-糖蛋白增高，ASO效价增高，血清循环免疫复合物(CIC)持续增高，抗心肌抗体阳性，心电图正常或有轻度P-R间期延长，维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现，或病情呈隐匿进行，若干年后出现慢性风湿性心脏病。