先天性感觉性神经病是什么病?

会员58739922 3岁 已回复
姐姐的宝宝刚出生不到三个月,昨天我去她家看宝宝,发现宝宝身上有很多水泡,很是吓人,我问姐姐,姐姐说宝宝得了先天性感觉性神经病,我想多了解一下。先天性感觉性神经病是什么病?
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张树遵 唐山滦南柏各庄医院皮肤科 一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病,与遗传有关,系常染色体显性遗传,发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
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一般情况下,先天性感觉性神经炎的高发人群是有家族史、父母近亲结婚者等。具体内容如下:
1、有家族史者:有三代以内的家族遗传史者,患先天性感觉性神经炎风险较常人高,家族遗传导致的自主神经缺陷。
2、父母近亲结婚者:近亲属是三个世代之间的共有亲属。若他们彼此联姻,则被称作是近亲属结婚。其后代会由于该基因是变异的纯合子而患病。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,先天性感觉性神经炎要做以下检查,具体分析如下:
1、肌电图:根据肌电图的传递速度是否减缓来判定患者是否患有先天性感觉性神经炎。
2、脑部CT:根据脑沟回的增宽来判断神经损伤的情况,这是一种判断病情轻重的手段。
3、肌肉活检:检查时要做局部麻醉,以确定肌肉纤维有没有退化,肌横纹有没有消失。

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一般情况下,先天性感觉性神经炎可能会有手足溃疡、温觉丧失、痛觉丧失等症状表现,具体内容如下:
1、手足溃疡:手足溃疡是先天性感官性神经炎最普遍的症状,多见于神经营养性溃疡,临床上以肢体远端的手指为典型的无痛性溃疡,随着时间的推移,手指会逐渐丧失功能。
2、温觉丧失:患有先天性感觉性神经炎的病人,其手、脚的温觉会慢慢的消退,其症状是接触到任何温热的物体,不管是冷的还是烫的,都没有什么反应。
3、痛觉丧失:与痛觉相比,先天性感觉性神经炎病人的体温下降较疼痛明显,但对其触觉的损害较小,而下肢则较上肢明显。

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遗传性感觉神经病一般要做以下检查:
1.血液检查:血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等。血清中的HA降低是一种主要的生物化学检查方法。
2.肝肾功能:肝肾的代谢主要是通过肝肾进行的,肝肾的功能出现问题,会造成毒素或者毒素在身体中积累,从而造成周边神经的损害。
3.免疫球蛋白的电泳法:判断外周神经损害的原因,主要是检查病人的身体中有无对自己产生的不正常的免疫球蛋白。

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一般情况下,遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病,这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。多吃新鲜的蔬菜和水果好。具体内容如下:
(1)奇异果含有维他命C,能消除体内的氧气,减轻遗传感觉神经疾病的发烧。
(2)粥中含有大量的热量,粥不会对胃部造成任何的刺|激,而且易于消化,非常适宜小儿抽搐。
(3)鱼肉富含高蛋白,富含不饱和脂肪酸,对大脑具有一定的滋养功能。

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先天性膈疝是由于胚胎发育异常、腹部脏器疝入胸腔、肺部发育不良而引起的膈肌缺损。膈疝可不同程度地影响心肺功能和全身状况。是重症新生儿之一。先天性膈疝的发病率为五千分之一至两千分之一,死亡率可达40%至60%。死亡原因主要为CDH肺发育不良。
先天性膈疝分为:一是胸椎复合裂孔疝,又称孔疝,占85%~90%;二是胸骨后疝占2%-6%;3.只有少数裂孔疝,病因尚不清楚。但越来越多的研究表明,食管裂孔疝的发生与遗传因素和环境有害因素的综合作用有关。

高天副主任医师外科空军军医大学西京医院已帮助用户:2
擅长:主要擅长于治疗乳腺炎、乳腺增生、乳腺纤维瘤、乳腺囊肿、乳腺癌,甲状腺良性肿瘤,桥本氏甲状腺炎及甲状腺癌等疾病。
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