肝豆状核变性能治断根吗?

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肝豆状核变性能治断根吗?开始起发病是脚肿,能后检查肚子有腹水。
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陈京龙 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院传染科 三级甲等
擅长:肝病、肝肿瘤(射频消融精准治疗肝癌、肝血管瘤、肝囊...
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病例分析:肝豆状核变性能治断根吗? 患者性别:男出生日期:来自:镇江 所患疾病:肝豆状核变性 病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等): 肝豆状核变性能治断根吗?开始起发病是脚肿,能后检查肚子有腹水。
意见建议:不能根治,属于代谢性疾病,可以用青霉胺等控制病情进展。
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刘际林 副主任医师 辰溪县人民医院内科 二级甲等
擅长:高血压脑病,脑血栓,脑梗死
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问题分析:向您这个疾病属于一种先天性不全所致一般只能通过肝脏移植才能达到治愈的水平。目前并没有什么好的药物治疗。
意见建议:你这疾病目前没有什么药物治疗只能,我肝脏移植可以缓解,药物只能够缓解症状。
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唐海生 副主任医师 大同煤矿集团晋华宫矿医院儿科
擅长:维生素D缺乏症,小儿贫血,小儿肺炎
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问题分析:肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性疾病,是由于基因异常导致铜在体内储积,临床上表现主要是肝硬化,眼角膜K一F环,以及锥体外系改变,如精细动作困难,肢体震颤,书写,构音困难等等
意见建议:浮肿是由于肾脏受累,腹水一般是肝脏代谢异常引起,本病治疗主要是防止,减少铜在体内蓄积,需要终身治疗。
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李贤 药师 内丘市人民医院药品保健品
擅长:多发性骨骺发育异常,儿童钙尔奇,二十八味补肾胶囊,...
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指导意见:肝豆,这是一种显性遗传病,主要是男性发病,女性带致病基因,可以影响肝脏和脑部病变。导致铜代谢异常。 肝豆无法根治,只能控制血铜的代谢,服用药物调节,及低铜饮食,对症治疗。
相关问答

肝豆状核变性经过积极治疗后,一般是能治好的。
肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变,会导致肝、神经等器官的损害。
24个小时的尿液比较有价值,需要到医院进行血液检测,包括血液常规、血生化等方面的检测,日常生活中要注意饮食方面的清淡,不要食用辛辣刺激的食品,多食用一些新鲜的蔬菜和水果;患者还应遵医嘱进行药物治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性,如果能够早期发现并给予早期的治疗,很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。