特发性肺间质纤维化的X线表现为早期无异常表现。x光片显示，中、下肺有弥漫性的间质阴影，磨玻璃样影，还有少量的结节，也有少量的中下肺野片状阴影。肺部体积会随着病情的发展而逐渐缩小，在各个阶段的影像学表现也会有差异，从而为临床的治疗提供参考。肺间质纤维化是一种广泛的肺间质纤维化。影像学上以网状、蜂窝样、密度影为主，分布于胸膜下，由外至内逐渐减弱，下肺亦较重，但较早时上肺胸膜下区亦有病变。
肺间质纤维化的程度不一样，轻的患者可能会出现活动耐受力的下降，早期会表现的是运动之后需要氧增加的时候会有缺氧的表现，觉得氧气不够会出现呼吸的急促，出现比较深快的呼吸，严重的病人缺氧会更加的明显，在安静状态可能都会有缺氧的表现，出现嘴唇的青紫、手指端的青紫，有些病人还会出现杵状指。
肺间质纤维化合并肺炎之后，首先要进行积极的抗感染治疗，因为肺炎的发生会导致患者症状进一步加重，出现咳嗽，痰多，发热，甚至一些患者还会有胸疼，明显的呼吸困难等症状。抗感染治疗必须要配合肺间质纤维化的治疗，还要进行祛痰止咳，减轻患者肺间质纤维化合并肺炎的症状，更严重的情况下可能还需要激素治疗，以更好的控制病情的发展。
肺间质纤维化没有特别理想的治疗方法，如果查到是一个免疫相关的问题，针对原发的免疫性疾病，比如狼疮、类风湿去给他免疫相关的一些治疗，多数都是通过激素和免疫抑制剂。如果没有明确的免疫相关的因素，多数都是对症治疗，像口服药物可以去改善肺泡的功能，但这些药物的作用对病人的症状缓解的作用也是因人而异的。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
双肺间质纤维化还是比较严重的，因为直接影响到生活质量。如果是继发性的肺间质纤维化，相对来说预后相对好一些，治疗控制好原发病变，双肺间质纤维化也会随之而缓解。如果是特发性肺间质纤维化，预后是比较差的。
