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宓世淳
主任医师
甘普华健康管理中心
擅长:各种内科疾病
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参考甘普华健康管理中心诊疗常规:
概 述:
皮肌炎(皮肤性病科),为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。
症状表现:
1.皮炎症状:(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部;(2)Gottron征:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩;
2.皮肤异色样改变,此型慢性病例多见;
3.其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10-20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状;
4.有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
5.肌炎症状:(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主;(2)进行性肌无力,肌肉肿胀、疼痛、活动障碍;(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难,甚至可出现呼吸困难,心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
6.全身症状:40%可不规则低热或高热,关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整,心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张,梨状窝钡剂滞留,食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大,40岁以上患者可合并恶性肿瘤。
诊断依据:
1.特征性皮损;
2.多发性横纹肌炎,尤其四肢近端肌炎症为主;
3.肌梅升高并与病情活动相平行,24小时尿肌酸升高;
4.存在具有诊断价值的特异抗PM-1、抗Jo-1、抗Mi-2抗体;
5.肌电图示肌源性损伤;
6.肌活检示不同程度肌纤维变性。
治 疗:
治疗原则
1.一般治疗:活动期注意休息,高蛋白高维生素,高营养饮食,避免日盼;
2.无肿瘤病例皮质激素治疗有效,亦可并用免疫调节剂,非甾体类抗炎药或抗疟药,雷公藤制剂及中药等治疗;
3.对症治疗;
4.加强支援疗法。
用药原则
1.皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量,或雷公藤等和有助肌力恢复,蛋白同化激素维生素E等药物或措施;
2.激素效果不理想可并用免疫抑制剂MTX或环磷山胺,注意适应症,禁忌和副反应;
3.重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象,根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。
预防常识:
皮肌炎为病因不明的结缔组织病,根据临床可分:(1)多发肌炎型;(2)典型皮肌炎型;(3)儿童皮肌炎型;(4)合并恶性肿瘤型;(5)与其他结缔组织病重叠型。各型情况均有明显差异,因此预后不同。其中儿童型发病前常伴上呼吸道感染,无雷诺氏现象和皮肤变硬,但病变部易发生钙质沈着,甚至使活动严重受限。迅速给予抗生素和皮质激素,加用氢氧化铝凝胶及低钙饮食,加强钙化感染部或溃疡部治疗,控制病情,预后比成人好。年龄愈大者伴发肿瘤机会愈大。国内统计肿瘤发生部位以胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽部、肺和食道多见。对年长患者及时检查有无肿瘤,非常重要。多发性肌炎尤其与其他病重叠的病例亦应及时发现,以足量药物进行治疗,防止症状加重,肢体畸形,防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现,使疾病最终获得缓解。
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王倩
医师
南和县医院妇产科
擅长:先兆流产,习惯性流产,流产合并感染
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指导意见:皮肤上长红点建议首先检查是否是有血小板减少的可能和注意缺乏维生素c也可能的。还要注意是否是有肝功有异常缺乏维生素k也会导致这个现象的。