肥大性下橄榄核变性
脑白质变性后,一般采用糖皮质激素、类固醇激素等药物进行治疗,还可以通过抗凝治疗来减缓脑白质营养不良引起的实质性组织退化,同时还可以进行抗感染。治疗无效可以使用免疫抑制、血浆置换疗法,治疗高血压、高血糖、高脂血症等疾病,并严格控制血压、血糖等。另外,还应注意防止动脉硬化,否则会导致大脑缺血、缺氧,导致脑栓塞脑梗塞,中毒引起的病症应及时进行血浆置换。
出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。
从临床角度来看,肝豆状核变性基本上是先天性发育问题,也就是说,铜蓝蛋白的代谢功能异常,因此可以选择颗粒或药物去石。主要原因是肝脏转化和代谢铜离子的能力存在代谢问题,注意个人卫生,不要熬夜。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
口服药物治疗,可以口服天然止痛的药物,还可以口服营养软骨的药物,还可以口服中成的药物等对于病情恢复都有很大帮助。痛得厉害可以进行关节腔注射,可以进行关节腔注射玻璃酸钠,每周一次,连续4—5次,对于膝关节炎的症状的缓解以及软骨的修复有很大的帮助。
通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。