先天性大疱性表皮松解症

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北京儿童医院在线咨询:孩子6月25日出生,出生时双腿膝盖内侧以下至脚跟就像烫伤一样,从网上查为先天性大疱性表皮松解症,当地的医生表示从未见过,目前孩子在家中大夫表示只能按烫伤治疗,目前只喷雾用药北京儿童医院对此中疾病是否可以治疗?孩子现在5天,是否适合到北京来看?如果目前在家护理会不会耽误孩子?
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤
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指导意见:一般是考虑要激素和免疫调节剂,糜烂渗出时,用3%硼酸液,或0.05%黄莲素液湿敷。
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张树遵 唐山滦南柏各庄医院皮肤科 一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:你好,像这样的情况,推荐中医治疗.辩证论治.有很好的疗效.少做过量的运动 ,少饮食刺激性的食 物,保持生活规律,情绪稳定
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一般情况下,大疱性表皮松解症可以通过药物治疗、日常护理等方式来治疗。具体分析如下:
1.药物治疗:大疱性表皮松解症可以进行药物治疗,一般可以使用维生素E乳、红霉素软膏等药物进行治疗,以缓解局部症状。
2.日常护理:同时要注意对肌肤的护理,避免摩擦及受压,可以适当使用人造敷料、消毒的纱巾用水进行局部冷敷,缓解症状。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

指导意见:您现在先天性大疱性表皮松解症,建议您应保护皮肤,防止摩擦和压迫,可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染,同时应加强支持疗法。

李华强医师妇产科威县中医院1
擅长:不孕不育 子宫肌瘤

先天性大疱性表皮松解症,是一组由遗传因素而引起的皮肤病,主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。

孙玉欢妇产科唐山市第一人民医院
擅长:皮肤

指导意见:可选用维生素E100mg3次/d和枸橼酸钠2g3次/d.严重患者特别足致死型患者可应用皮质类固醇激素新生儿开始剂量为140mg/d分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物该药能抑制皮肤的胶原酶初用5mg/(kgd)分数次服逐渐加量到8mg/(kgd)半年后减为6mg/(kgd)1年后改为1天量隔天服.抗生素可用于预防或控制继发感染.严重患者特别是致死型贫血严重者常需输血或其他支持疗法.

李彦滨医师妇产科河间市医院
擅长:子宫肌瘤

问题分析:这种大疱性表皮松解症对生命无直接影响,特征是在轻微摩擦或碰撞后皮肤出现水疱和血疱。它发生在四肢的四肢和四肢。在严重的情况下,它可以影响身体的任何部位。
指导建议:目前没有针对这种疾病的具体治疗方法。建议注意保护皮肤免受摩擦和压迫。平时忌辛辣食物。无菌纱布或广谱抗生素软膏可用于控制感染。

王震医师皮肤科罗定市中医院
擅长:皮肤科如湿疹等各常见疾病

指导意见:你好,具体费用很难确定的,这 个应该根据医院的等级和所处的城市而言,费用有所不同.先去有能够治疗资质的 医院咨询一下.

秦爱洁医师妇产科广宗县秦红龙村卫生室
擅长:真菌性外阴炎,痛经,前庭大腺炎
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患者出生后不久四肢出现水疱,并有糜烂、破溃的情况。因病情一直未得到有效控制,前来医院就诊。对患者进行了体格检查、细菌培养、病理检查,最终诊断为大疱性表皮松解症。对其开具了复方多粘菌素B软膏、夫西地酸钠软膏和湿润烧伤膏三种药物进行治疗。创面逐渐缩小、愈合,治疗效果较好。

聂小娟副主任医师皮肤性病科山东省立医院三级甲等

概述大疱性表皮松解症可表现为局部出现水疱,大小不等,部分表面破溃,露出红色糜烂面,可由摩擦或者外伤诱发,可遵医嘱治疗。症状大疱性表皮松解症患者可在局部出现水疱,临床可分为单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症、营养不良型大疱性表皮松解症,具体如下:单纯型大疱性表皮松解症水疱或裂隙发生于表皮基底细胞下部,可表现为局部皮肤表面弥漫性红斑,其上有大小不等的水疱,密集或散在分布,表皮较为松弛,可以破溃,露出红色糜烂面,但愈合后一般不留瘢痕。单纯型大疱性表皮松解症水疱图 图片可能会引起您的不适, 是否继续查看? 查看交界型大疱性表皮松解症水疱位于基底膜带的透明板内,可表现为局部皮肤有大片红斑,红斑上有大疱,疱内有黄色的疱液,形状不规则,大疱融合出成片,疱壁薄易破裂。交界型大疱性表皮松解症水疱图 图片可能会引起您的不适, 是否继续查看? 查看营养不良型大疱性表皮松解症水疱或裂隙位于基底膜带下,即真皮,可表现为局部皮肤表面会出现散在分布的水疱,部分水疱破溃后结痂形成红色瘢痕,表皮鳞屑脱落。大疱性表皮松解症水疱图 图片可能会引起您的不适, 是否继续查看? 查看病因大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,可由摩擦或者外伤诱发。治疗大疱性表皮松解症需要精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦、受热,以及防止继发感染。局部可遵医嘱可外用复方氟米松软膏。有水疱和大疱,可先用康复新液、复方硼酸溶液湿敷,然后外涂氧化锌糊。损害面积较大,水疱破溃,可用新霉素溶液清洗创面。[1]王宝玺主编.中华医学百科全书.临床医学皮肤病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017.306-309.[2]王畅.实用皮肤病诊疗手册.第5版[M].郑州:河南科学技术出版社,2018.628-630.

邓运宗副主任医师肿瘤科河南中医学院第三附属医院三级甲等

患者手足、关节等部位受到摩擦、碰触后,容易出现水疱。对其进行体格检查及皮损组织的病理检查。综合分析患者的临床症状及检查结果后,诊断为大疱性表皮松解症。给患者开具聚维酮碘溶液、莫匹罗星软膏和维生素E软胶囊进行治疗。患者的皮损有所缓解,治疗效果较好。

聂小娟副主任医师皮肤性病科山东省立医院三级甲等

大疱性表皮松解症一般不能治好,建议及时就医诊治。大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤疾病,主要特征是皮肤和黏膜在轻微摩擦或刺激后形成水疱和溃疡。这种疾病是由于编码皮肤结构蛋白的基因突变导致的,蛋白缺陷使得皮肤的结构稳定性丧失。大疱性表皮松解症目前尚无根治方法,治疗的主要目标是缓解症状、防止并发症和提高患者生活质量。治疗方法包括保持创面清洁、防止感染,使用保护性敷料减少疼痛和促进愈合,以及营养支持以增强全身抵抗力。对于严重型大疱性表皮松解症,可能需要进行皮肤移植或基因疗法的研究性治疗,但这些方法还在临床试验阶段。由于大疱性表皮松解症的遗传性,预防策略集中在遗传咨询和产前诊断上。对于有EB家族史的夫妇,可以通过遗传学检测了解后代患病风险。早期诊断和管理对于改善患者预后很重要,因此,定期的医疗监测和多学科的综合管理是必要的。

周怡主治医师皮肤性病科安徽医科大学第一附属医院三级甲等
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