小儿尼曼-皮克病怎样治疗?

会员55428744 8岁 已回复
侄子最近出现了难喂养,消瘦,皮肤干燥,进食呕吐智力减低的症状,我带他去医院检查了以后,医生说这是小儿尼曼-皮克病,请问这个病有什么好的治疗方法?这个病应该怎样治疗?
医生回答共4条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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杨静 主治医师 肥城矿业中心医院内科 三级乙等
擅长:心房颤动,急慢性心力衰竭,冠心病
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问题分析:尼曼匹克病是鞘磷脂沉积病,属于先天性的常染色隐形遗传病,出现糖脂代谢障碍,使神经鞘磷脂酶缺乏,导致神经鞘磷脂代谢障碍,蓄积在单核-巨噬细胞系统内,临床出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。
意见建议:本病属于疑难杂症,目前在世界医学上还没有有效的治疗办法。只能通过对症治疗,缓解症状,针对孩子的具体病情,只能改善营养,尽量进食清单,避免摄入辛辣刺激及不易消化的食物。可以应用保肝药物适当治疗。对于脾大导致功能亢进,必要时通过脾切除缓解。疾病无法治愈。希望您能理解。
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张雪 医师 阜城县崔庙镇卫生院内科 一级甲等
擅长:高血压病,脑血管硬化
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问题分析:您好,根据您的描述尼曼-皮克病是由于神经磷脂酶缺乏引起的肝脾肿大和中枢神经退行性病变,目前尚无根治性治疗方法,主要是对症治疗如抗氧化剂的使用,脾脏手术切除等。
意见建议:建议低脂肪饮食,以清淡为主,注意加强营养,注意卫生,保持良好的生活习惯。
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张淑梅 医师 阜城县崔庙镇卫生院内科 一级甲等
擅长:急性单纯性胃炎,急性胃炎,慢性胃炎
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问题分析:您好,此病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖代谢疾病,为常染色体隐性遗传,多见于两岁以下小儿,常有肝脾肿大
意见建议:建议你去正规医院作专项检查,已明确诊断,此病以对症治疗为主。1抗氧化剂,2脾切除,3胚胎肝移植。
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田力 医师 郭庄煤矿卫生所内科 一级
擅长:高血压,大叶性肺炎,哮喘,阻塞性肺气肿,II型糖尿...
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问题分析:您好,您的问题已收悉,您自述为小儿尼曼-皮克病,这个疾病是先天性糖脂代谢异常性疾病,该疾病的主要特点之一是肝脾肿大,有的患儿可能还存在眼底樱桃红斑,目前该疾病尚无根治手段
意见建议:因此,建议您可以带宝宝到上级的医院挂儿科就诊,假如确诊为该疾病的话,那么可以使用维生素C和E进行治疗,C型患儿可试用二甲基亚砜,对于存在脾亢的患者的话,可以进行脾切除的治疗。谢谢
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一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。

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通常情况下,小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下:
尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富,多采用低脂肪饮食,但应注意增加营养,补充各种维生素,宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品,补充蛋白质,对牛奶过敏的患儿,可用豆浆、羊奶等代替喂养,少吃甜食,多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。

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小儿锁骨骨折可以通过保守治疗、手术治疗等方式进行治疗。
小儿锁骨骨折一般有两种治疗方式,分别是非手术和外科治疗。一般情况下,如果部位比较好,可以采用保守疗法。保守治疗无效的话,可以考虑做外科手术。大多数情况下,可以采取保守治疗,以促进骨折愈合,通常采用手法复位,复位成功后可以采取保守治疗。锁骨骨折碎裂严重,骨块扎破了皮肤,要及时进行手术。可以在外科手术中采用钢板或克氏针进行内固定。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

小儿恒牙萌出延迟需要根据病因进行针对性治疗。
第一是由于乳牙过早脱落,由于牙龈坚硬而造成的恒牙延迟,需要进行开窗手术,通过牵引辅助萌动。牵引的标志是在恒牙切缘从齿槽处突出到齿龈下。过早的牵引会导致疤痕的产生,恒牙的萌出就更难了。第二种情况是由于牙瘤、多生牙囊肿等疾病导致恒牙较难萌出,所以要进行手术切除,以待恒牙萌出或正其牵引复位。第三种是系统性疾病导致的恒牙萌出延迟,需要明确原因,并采取相应的措施。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

通常1岁以下孩子有疝气用保守治疗,3-4岁及以上孩子用手术治疗。
1岁以上的小孩腹股沟疝不会自愈,要手术治疗。年龄不是绝对的,要根据小孩情况,如小孩不到1周岁,但腹股沟疝很大或反复嵌顿,用保守治疗危险很大,要及时手术治疗;1周岁以上但体质虚弱,疝不小可在大一点时手术,降低麻醉和手术的风险。治疗小儿腹股沟疝的最主要方式是疝囊高位结扎术。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
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