一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
通常情况下,小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下:
尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富,多采用低脂肪饮食,但应注意增加营养,补充各种维生素,宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品,补充蛋白质,对牛奶过敏的患儿,可用豆浆、羊奶等代替喂养,少吃甜食,多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。
小儿锁骨骨折可以通过保守治疗、手术治疗等方式进行治疗。
小儿锁骨骨折一般有两种治疗方式,分别是非手术和外科治疗。一般情况下,如果部位比较好,可以采用保守疗法。保守治疗无效的话,可以考虑做外科手术。大多数情况下,可以采取保守治疗,以促进骨折愈合,通常采用手法复位,复位成功后可以采取保守治疗。锁骨骨折碎裂严重,骨块扎破了皮肤,要及时进行手术。可以在外科手术中采用钢板或克氏针进行内固定。
小儿恒牙萌出延迟需要根据病因进行针对性治疗。
第一是由于乳牙过早脱落,由于牙龈坚硬而造成的恒牙延迟,需要进行开窗手术,通过牵引辅助萌动。牵引的标志是在恒牙切缘从齿槽处突出到齿龈下。过早的牵引会导致疤痕的产生,恒牙的萌出就更难了。第二种情况是由于牙瘤、多生牙囊肿等疾病导致恒牙较难萌出,所以要进行手术切除,以待恒牙萌出或正其牵引复位。第三种是系统性疾病导致的恒牙萌出延迟,需要明确原因,并采取相应的措施。