原因尚不明确，环境因素和遗传因素相互作用。胎儿的心脏胚胎发育关键时期是在孕第3～8周，若母亲在此期间发生病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒等，导致胎儿患先心病和其他畸形的危险性增加。可能因素：妊娠糖尿病、接触职业因素、生殖系统感染、接触化学物、住新装修居室、服用药物、呼吸道感染、感冒发热、精神刺激、主被动吸烟、接触农药、接触噪声、孕妇饮酒、病毒感染、营养不良。
先天性心脏病跟母体的因素、遗传的因素和环境的因素有关。母体的因素主要是母亲在怀孕的早期，尤其是在心脏形成的阶段，受到外界环境的刺激导致出现心脏发育畸形。这些环境的刺激主要包括首先是病毒感染，一般的病毒，比如流行性感冒、普通的病毒感冒、风疹病毒、腮腺炎病毒或者柯萨奇病毒感染，都可以导致心脏发育畸形而出现先天性心脏病。
先天性心脏病一般不会有误诊的情况。具体情况分析如下：
一般都是先做心脏听诊，如果是三级以上的杂音，可以通过B超来判断。B超是儿童先天性心脏病的重要检查手段。如果不配合，可以在宝宝的肛门处进行氯醛灌肠，等宝宝睡着了再做B超检查，这样的话，错误率几乎为零。如果是先天性心脏疾病，例如房间隔缺损、室间隔缺损等，可以先观察，一般有一定的自愈能力。
先天性心脏病症状较轻者，能游泳；严重者不能游泳。
游泳，这是一种全面的体育锻炼，对身体的好处很大，但如果患有先天性心脏病的人，就不能游泳了，因为在运动中，心脏病人会出现缺血、血管痉挛等症状，从而诱发心肌梗塞，从而猝死。
先天性心脏病的病人，病情相对来说比较轻微，比如室间缺损较少，可以在经过检查后进行游泳，但游泳前和游泳后一定要有充足的睡眠，游泳的时候不要太久，水温要适中，游泳期间有不适要及时就诊。
因为每个人情况是不一样的，所以具体的寿命也不能够确定，主要看是什么性质的先天性心脏病，以及采用的什么手术的，有些简单的先心病，术后可以完全恢复的且不影响寿命的。
先天性心脏病的禁忌如下：
患有先天性心脏病的人要戒烟，酒精对心脏有毒性，同时还会使心脏收缩能力下降，喝酒之后会出现心律不齐。另外，要戒烟，因为抽烟会导致心率加速、血压上升、心脏供氧增多、动脉紧张、心绞痛等。有先天心脏疾病的病人也要远离喧闹的地方。不然会导致心脏疾病。但是要尽量不要到人多的场所，要注意合理的饮食，不要食用高脂高盐分的食品。
