朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。
朗格罕细胞组织细胞增生症的症状主要有皮肤损害,有小的并且半透明的丘疹,常常发生在头部,以及耳后,腋窝,阴部以及躯干,黏膜伴有糜烂溃疡,也可看有甲沟炎,脾脏大不常见,对于慢性的这种疾病,主要的是尿崩症,眼睛凸出而有骨头的损害,好发生在颅骨,有的呈现地图状的外观。如果是慢性局限型,主要是骨肉芽种比较常见,这种疾病相比较而言是良性的。也是常常发生于颅骨,肋骨,脊柱等。
朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。
郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患,该病病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治疗,预后多不是很好,但个体不同,要有信心,可以去医院系统检查下,明确疾病原因及时对症处理,这种疾病是增生性疾病,一般治疗要看波及侵袭的部位而决定治疗,通常要用激素治疗。
儿童得朗格汉斯是比较难治疗的,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是原因未明的单克隆CD1a组织细胞增生性疾病。临床特点是:发热,皮疹,齿龈肿胀,咳嗽,喘憋,肝脾淋巴结肿大,或伴有贫血,有的病变侵犯到中枢神经系统,胃肠道系统引起各种症状。根据病变受累的器官给疾病分级,共四级。LCH的治疗必须个体化,单系统的病灶可以采取局部放疗、局部手术等方法。