我是肝豆状核变性犯者、铜是堆在脑神经的、吃了1

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我是肝豆状核变性犯者、铜是堆在脑神经的、吃了10年的青霉胺了、但是现在对青霉素过敏了、换硫酸锌会不会有影响、还有铜堆脑神经里的一般能活多久、

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王丽颖 福建医科大学附属第一医院内科 三级甲等
擅长:肝脏疾病及其他
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问题分析:青霉胺和青霉素是两种不同的药物,你是对青霉素过敏还是对青霉胺过敏呢?
意见建议:青霉胺的作用是去除体内过负荷的铜,而硫酸锌的作用是抑制铜的吸收,两者作用不同,不可以互相取代。肝豆是一种体内铜代谢障碍的疾病,铜会一直在体内排不出来,只有靠药物才可以把它排除,所以如果不想对身体有损害就要一直吃药才能使铜不在脑内沉积
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相关问答

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

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肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

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肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

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通常情况下,肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下:
肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病,常伴有急性或慢性肝炎,并可导致肝硬化,严重者可出现肝功能衰竭;还有一些心理症状,如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等;同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤,表现为背部萎缩、右上腹胀痛等,长期下来可能还会造成驼背。

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肝豆状核变性是一种常见的基因型铜代谢异常。
其主要临床表现为:肝脏损伤、视网膜变性及K-F环形。肝豆状核退行性病变的根本原因在于肝组织铜绿蛋白的产生和从胆汁中排出的铜数量下降,而肝是进行铜代谢的重要组织。人体中的铜通过胆汁排出,但在肾中排出的量很小。如果这个机理有问题,那么从胆汁中排出的铜会变少,而小肠对铜的吸收也会变得很好。

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