婴儿先天性耳聋先要进行听力检查，声导抗检查，前庭功能检查以及咽鼓管功能检查。如果先天性耳聋听力完全丧失，可以植入人工耳蜗，使病人重新恢复听力。听力并没有完全丧失的下，在排除原发性疾病的时候要使用扩张耳内血管的药物，改善耳部的血液循环，溶解血栓。
婴儿听力筛查未通过也是非常常见的，很多孩子是单侧耳朵没有通过，还有一小部分孩子可能是双侧听力没有通过，如果没有家族遗传的先天性耳聋的病，是通常听力筛查没有通过，大部分通过复查以后都会通过的。刚出生的时候听力筛查未通过，只需要在出生后42天再次复查。42天复查仍然没有通过，就需要三个月以后再复查听力，如果三个月复查仍然没有通过，就需要六个月复查，没有通过才能确诊为先天性耳聋。
神经性耳聋可以选用一些营养神经的药物治疗，还可以做高压氧治疗。如果症状不能缓解，可以佩戴助听器使用，或者是耳蜗植入器，耳蜗植入器通常是先天性耳聋的不能获得听力者首选。还要进行听觉和语言训练。尽量减少，与强噪声等有害物理因素及化学因素的接触，戒烟戒酒，做好个人防护及措施。
最严重有可能导致患者死亡。脑干梗死等症状就会很重，出现意识障碍、肢体活动障碍及面瘫等，大面积的脑干梗死可直接导致呼吸、心跳中枢受损而死亡。基底节区的脑梗死会出现：头疼、头晕、恶心、呕吐、言语不利、肢体麻木乏力、肢体活动不利等症状。
需要结合神经性耳聋的病史，急性的还是慢性的，以及致病原因不同而论。例如急性感音神经性聋，例如突发性耳聋，或急性的声损害引起的爆震性聋，急性的经过规范的治疗，比如糖皮质激素冲击，营养神经，改善循环以及血流变，或高压氧治疗，是有恢复的可能性的。
