半乳糖过高,中度贫血,巨细胞病毒感染;

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半乳糖过高,中度贫血,巨细胞病毒感染;
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汪凯凡 主治医师 马鞍山市人民医院皮肤科 三级甲等
擅长:擅长荨麻疹,皮炎、湿疹,过敏性紫癜,皮肤真菌病,单...
【概述】
半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
【诊断】
初生婴儿出现上述临床表现者,应警惕本病的可能性。血、尿中半乳糖浓度增高,尤其尿液半乳糖检查尿糖阳性,葡萄糖氧化酶法尿糖阴性,则可诊断该病。如条件允许,可测定患儿红细胞中1-磷酸半乳糖尿苷转移酶含量,此酶完全缺乏或近于完全缺乏。
【治疗措施】
早期诊断后应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,此女性生育的婴儿可能患半乳糖血症,尤其对以前生过半乳糖血症婴儿的母亲,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。
【发病机理】
半乳糖的代谢主要在肝脏内进行,其过程如图。

图半乳糖的代谢过程
半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶缺乏(尤其是后者),可导致半乳糖血症,引起器官毒性作用的不是半乳糖本身,而是其代谢产物如1-磷酸半乳糖和半乳糖醇,且各成份对器官损伤有选择性,如半乳糖醇是致白内障的主要物质,而对肝、肾几天毒性作用。
【病理改变】
出生后几周、肝脏病包括胆汁淤积、广泛脂肪变性、无炎性细胞浸润,以后有假胆管形成、假腺体增生,肝细胞破坏,假腺体增生是半乳糖血症的特点,但无特异性。随疾病进展出现细纤维组织增生。纤维组织增生始于门脉周围,以后向门脉区延伸构成桥状联接,以后形成再生结节,在肝硬化过程中其变化与酒精性肝硬化相似,在整个病变过程中始终无明显的炎性细胞浸润。
除肝脏病变外,肾皮质、髓质连接处肾小管扩张,门脉高压可致脾肿大,脑部病变轻微。
【临床表现】
疾病严重程度差异很大,某些患儿于第一次哺乳后即可出现急性、暴发性疾病,而更多的则表现为亚急性经过。消化道症状,包括黄疸、食欲不振、腹胀、腹泻、呕吐、低血糖。约2~5周出现腹水,出生后几日内即可出现白内障,如怀孕期间母亲食乳过多,则婴儿出生后即可有黄疸。
【辅助检查】
血、尿半乳糖水平增高、高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖,以及肝功能异常。半乳糖尿可在摄不含半乳糖食物时缓解,静脉营养时3~4可消失
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相关问答

一般来讲,巨细胞病毒感染的严重性与年龄、免疫功能状态有关。一般来说,年纪越小,病情越严重,年纪越大,病情也就越轻。巨细胞病毒的感染对一般人的影响很小,而且没有太大的症状。对胎儿和免疫系统缺陷患者有很大的影响。对宫内胎儿会造成严重的神经系统损害,造成耳聋、智力障碍、运动障碍等,严重的还会导致残疾、死亡。免疫力低下的人,会出现各种严重的症状,如肺炎、视网膜炎、脑部病变等。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

巨细胞病毒感染是指人体感染了人巨细胞病毒.
人巨细胞病毒在人群中感染比较广泛,属于疱疹病毒。可通过垂直传播也就是母体和新生儿之间的传播,还有水平传播,可通过感染者的唾液、尿液、精液和乳汁进行传播。巨细胞病毒感染的症状多出现在机体免疫功能低下时。健康的成人或者儿童感染后基本不会出现症状。如果出现相应的感染了巨细胞病毒并且出现了相应的症状,需要及时到医院进行诊断治疗。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

婴儿巨细胞病毒感染可能会好。
婴儿巨细胞病毒感染较为严重,致死率高,除流产、死产外,感染胎儿往往会导致胎儿先天畸形。在出生后,病情较重的人会在几天或几个星期之内死去;90%的生还者留下了诸如发育迟缓,智力障碍,运动障碍,癫痫,视力下降,听力障碍等。
因此,该病的防治工作尤其重要,由于传染源广泛,且多为隐性,其传播方式复杂,难以控制,并且易感普遍,因此防治工作的重点是疫苗的研制。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

巨细胞病毒通常指CMV,一般情况下,可通过IgG、IgM的检查确诊CMV感染,具体内容如下:
一般人群容易感染CMV,通过血液、母婴等方式传染。大部分成人在接触到CMV后都不会有明显的临床症状,但是婴幼儿、小孩、以及一些免疫力低下的患者会有明显的症状,尤其是病毒会透过胎盘而造成婴儿的感染,从而造成胎儿的异常。IgG、IgM的抗体检测可检出特异IgG及IgM,IgM为现症,IgG为显著性感染,进而可确诊CMV感染。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

巨细胞病毒感染所导致的黄疸的一些临床表现。
巨细胞病毒可以引起不同的感染综合征,新生儿可以引起先天性的先天性疾病,正常人可以导致单核细胞增多,带免疫缺陷病人可以引起严重的疾病综合征。
正常儿童或者是成人感染巨细胞病毒比较少见,成单核细胞增多症的表现,由感染所导致的,传染性单核细胞增多症的区别是咽痛和颈淋巴结肿大少见,而且是异性凝集实验是阴性的,确诊则有病毒的分离。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

巨细胞病毒感染引起血液系统损害有以下几个方面:
1.一般多数患儿有轻、中度贫血。
2.少数有血小板减少性紫癜,发生在新生儿期或生后数月以内。3.个别病儿可因肝脏损害导致继发性的凝血因子生成不足而导致出血,由于消化道出血较常见,此种情况多在生后到数个月内出现。
4.单核细胞增多症。血中出现异常淋巴细胞增多,巨细胞病毒引起的血液性损害对新生儿来说危害很大,短期可能会导致孩子出现各种疾病,严重的甚至可能影响孩子的长期预后,建议积极配合治疗。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
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