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苯丙酮尿症小孩可以吃果丹皮吗
苯丙酮尿症一般可以血苯丙氨酸测定来确诊。
染色体异常可能会导致苯丙氨酸代谢途径中酶缺乏,导致苯丙氨酸及酮酸在体内蓄积,造成苯丙酮尿症。苯丙酮尿症一般可以进行血苯丙氨酸测定来确诊,采集通新生儿的足跟末梢血,进行苯丙氨酸浓度测定,血液中苯丙氨酸浓度超过120mmol\L,可能提示新生儿患有苯丙酮尿症,一般会出现生长及智力发育迟缓、抽搐、反射亢进等症状。
治疗苯丙酮尿症以食疗为主,应立即给予低苯丙氨酸饮食,严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入,注意维生素、微量元素的补充。
在治疗上主要是,饮食要注意低相关药物饮食,还有就是药物治疗。这种疾病现在暂时不能治好。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
苯丙酮尿症可以通过dna分析和苯丙氨酸浓度来检测。若指标高于120umol/L,且缺乏苯丙氨酸及时治疗。通常在孩子出生后三天通过足底血的检测来筛查疾病。患有此病的儿童容易出现体味差、智力低下、运动迟缓等不良后果。因此,在儿童生长期应尽量将苯丙氨酸浓度控制在正常范围内,减少对中枢神经系统的影响。
如果是患有苯丙酮尿症的3岁儿童,他们肯定会有一定的智力迟钝,并且会有一定的临床表现。对于患有苯丙酮尿症的儿童,在出生后3个月内没有临床症状,这与正常儿童没有太大不同。3个月后,孩子会逐渐表现出智力迟钝。如果不治疗,孩子的智力迟钝会变得越来越严重。对于三岁以下的孩子来说,如果只有黄头发出现,这不能解释任何问题。开始治疗的年龄愈小,效果愈好,这个年龄阶段孩子可能会影响智力发育。
苯丙酮尿症在婴儿哺乳期要用药物代替人乳或牛奶,若用牛奶,每日不宜超过250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。