小孩9个月,查出有糖原累积症,肝大,怎么治

会员52086250 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
小孩9个月,查出有糖原累积症,肝大,怎么治
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
关注
骆俊杰 安徽省阜南县仁和医院妇产科
擅长:分娩,脐带绕颈,早产,羊水过多
已帮助用户: 481
问题分析:你好,本病属于遗传性疾病,尚不能根治,治疗主要是延缓病情的发展,增加肌力,改善症状及改善呼吸苦难,延长生命,改善生存质量,减轻痛苦。
意见建议:你好,治疗(1)防治低血糖,每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒3)防治感染。避免疲劳和剧烈运动。运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。宜高蛋白饮食少量多餐。具体的还需要到医院给与具体的饮食控制疗法的指导
有用0
相关问答

治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

乙肝大三阳的治疗,要看具体的情况,如果在乙肝的免疫耐受期,也就是肝功能正常,腹部彩超正常,病毒量可能比较高,那么是不需要治疗,定期的复查就那么如果出现了肝脏功能,反复的不正常,在乙肝的免疫清除期,如果乙肝免疫清除不完全,必要的时候符合抗乙肝病毒治疗指征,需要进行积极的规范的抗乙肝病毒治疗。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究