我是系统性硬皮病病人,曾在贵院住院治疗,也伴有皮下钙化,那时...

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我是系统性硬皮病患者,曾在贵院住院治疗,也伴有皮下钙化,当时主治医生诊断并无大碍(仅指皮下钙化),但最近我感觉肘部也有这个现象,有时胳膊活动时会有刺痛感,不知该怎么办?
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高聪辉 主治医师 解放军第264医院内科 三级甲等
擅长:类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药
①青霉胺可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持2—5年,病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服。连服数月至数年,疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少。
③依地酸钙钠可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周。依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
(3)血管活性药物目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。
①硝苯地平(心痛定)为钙拮抗剂,迄今认为,治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克,分次口服。②低分子右旋糖酐为血浆增容剂,抑制血小板聚集,促进纤维蛋白溶解活性,改善微循环,可缓解指(趾)痛,促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升,疗效更好,每日1次,10-20天为一疗程。注意过敏性休克。
③丹参可调节微循环,扩张末梢小动脉,复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中,每天静脉滴注,15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升,每天1—2次肌内注射,或口服丹参片。
④尿激酶,每日静脉滴注2万单位,能使纤溶酶原活化,促进纤维蛋白溶解,改善血液动力学。
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶,可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0.01-0.012微克,15天为一疗程,可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。
其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有:哌唑嗪每次1毫克,每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶每次10毫克,每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克,每日3次等。
体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法,可与药物配合,作为药物治疗的补充
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通常情况下,局限性硬皮病和系统性硬皮病有以下区别:
1.局限性硬皮病,皮肤变硬开始于手足的远端,可以逐渐延伸到四肢,面部,颈部,一般不会累及胸腹部和背部。而系统性硬皮病皮肤受累可以累及躯干部,四肢。
2.局限性硬皮病早期病情比较轻,可以只有雷诺现象,。系统性硬皮病患者在早期就可以出现手指呈腊肠样改变,同时也会有雷诺现象。
3.局限性硬皮病一般不会出现脏器的受累,而系统性硬皮病除了有皮肤病变之外,同时会伴有一个或多个脏器受累及的表现。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

局限性硬皮病和系统性硬皮病区别如下:
1.局限性硬皮病:一般开始于手足的远端,会逐渐延伸到四肢,面部,颈部,一般不会累及胸腹部和背部。系统性硬皮病可以累及躯干部、四肢。
2.局限性硬皮病早期病情比较轻,可以只有雷诺现象。系统性硬皮病患者在早期就可以出现手指呈腊肠样改变。
3.局限性硬皮病一般不会出现脏器的受累,而系统性硬皮病会同时伴有一个或多个脏器受累及的表现。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院
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局限性硬皮病和系统性硬皮病的皮肤表现和病理改变基本相同,不同之处是局限性硬皮病没有内脏受累,而系统性硬皮病病情会累积内脏,硬皮病是一种免疫疾病,是由于免疫系统紊乱造成的,并不是免疫力低下也不是皮肤病,看病时要看免疫科,需要接受免疫科的正规治疗,目前中西医结合治疗这个病效果比较好。

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此外,必须注意情绪,不要起伏太大,压力不要太大。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

高血压急症需住院,要快速降低血压,还要治疗靶器官受损及功能障碍。对于那些有严重并发症而又不能立即进行药物控制者应尽快采取手术或介入疗法来达到目的。若处于高血压稳定期则不必住院治疗。
对于普通的高血压病人而言,不需要剧烈降压,宜缓慢降压,不适合把血压降得太低。对于那些不能耐受长期低血压而又有并发症或肾功能不全患者应进行适当降压治疗。普通青年被限制在120~130毫米汞柱的高压范围内,低压为80毫米汞柱,老年人可控制在140~90毫米汞柱的水平。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
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