你好,贾老师!我哥患有肝豆状核变性,用青霉胺治疗的...

匿名 27岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
你好,贾老师!我哥患有肝豆状核变性,用青霉胺治疗的,这个病能治愈吗?特别是精神状况能恢复到什么程度啊?
曾经治疗情况和效果:

治疗有2.5个月了,症状时好时坏的,尤其是精神状况

想得到怎样的帮助:

尽量让他恢复健康

医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
陈燕 主治医师 马鞍山市人民医院内科 三级甲等
擅长:内分泌科常见病的诊治。
问题分析:肝豆状核变性属于机体排铜能力下降,积聚在脑部和肝脏导致肝脏和锥体外束受损的一种疾病。
意见建议:这个疾病需要积极通过正规治疗,病程成进行性发作,四肢和精神系统疾病比较严重。
相关问答

还是有一定的危险的,肝豆状核变性病人是不能通过婚检的,在婚检过程中重大遗传疾病是不允许生子的,肝豆状核变性病人的遗传性是通过血缘遗传的家族性疾病,因此,肝豆状核变性病人还是不要生育孩子,同时到医院做详细的检查。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

肝豆状核变性是一种染色体异常导致的一遗传,目前没有完全治疗这种病的方法,只能通过医学手段缓解症状,如果在早期发现一定要及时治疗,可以通过药物控制,再结合平时饮食调理,病人在生活上和正常人没有差别,一定要注意少吃含铜的食物,养成良好的生活习惯。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,关键是早发现、早诊断、早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。