我从7岁时由于有鼻子经常出血到医院检查发现血色素(8或10克左右)低,白细胞2200-5000不定、血小板(5-10万不等)低,脾略大 到好多家医院都检查过,乙肝、丙肝都是阴性 糖水试验(-),coombs试验(-)Ham试验(-),血小板抗体试验(-),尿含铁血黄素试验(-),诊断为全血细胞减少 骨髓增生低下,再障不除外 住院用了一段时间的中药,不见什么效果 ;10岁得了次“急性黄疸型肝炎”住院治疗20天左右病情缓解后出院血象比原来还略低 到外地医院就治,有的医生考虑为肝炎后脾功能亢进继发的血象改变 有的考虑MDS(B超作了好多次 结果:肝实质回声弥漫增粗,脾大[肋间厚度约4.2CM])由于西医没什么好的方法治疗 中医治疗一个月左右血象没大的起色,出血倾向减轻
现在我29岁了,2007年冬天我两个月内得了三次急性阑尾炎,当时化验结果 白细胞2000左右 血小板3万左右 红细胞略低 所以一直保守疗法没能坐阑尾切除
2008年2月 到医院血液科检查 骨穿结果:
一、骨髓增生活跃,粒红比值:0.9:1
二、粒系:各阶段比例正常,部分粒细胞浆中颗粒稍增多、增粗
三、红系:中晚红比例增高,成红轻度大小不等。偶见核畸形、双核晚红Fe:40%
四、淋巴、单核系大致正常 浆细胞占3.5% 均为成熟型
五、巨核系 全片(2*3.0cm2)计数20个,巨核细胞,其中幼巨10%,颗粒巨90%
血小板减少
B:白细胞分类:淋巴、单核细胞增多,NAP阳性率:65% 积分:90分 红细胞及血小板同骨髓
红系增生、粒系未见明显异常,巨核系成熟障碍,请结合临床
此时的血常规报告:WBC:1.84*10E9/L
RBC:2.92*10E12/L
HGB:113G/L
PLT:26*10E9/L
大夫考虑MDS 建议用免疫抑制剂
2008年3月我去上一级医院检查,
一、骨穿结果:
骨髓有核细胞增生Ⅱ级。
1. 粒细胞系统增生活跃,早幼粒以下各阶段均见,成熟细胞比例减低,可见P-H核畸形
2. 红细胞系统增生活跃,早幼红以下各阶段均见,中晚幼红细胞体积小、周边不整,成熟红细胞大小不等
3. 淋巴细胞系统均为成熟型,浆细胞多见,可见幼浆0.01
4. 单核细胞比例异常,可见幼单0.03,组织细胞多见
5. 环周边见巨核细胞8只,少见血小板
结合临床及血象考虑:
骨髓增生异常综合症(MDS-U)骨髓象
提示:伴浆细胞增多
( 血常规: WBC:1.68*10E9/L
RBC:2.78*10E12/L
HGB:114G/L
PLT:27*10E9/L
MCV:122fL)
二、尿液分析:WBC(-) RBC(-)上皮C(+-)/HP
三、蔗糖溶血试验,酸化溶血试验,直接抗人体球蛋白试验均阴性
四、尿含铁血黄素试验:阴性
五、VB12 叶酸 铁蛋白均无异常
六、CD55,CD59:
PLT:CD55 78%
CD59 83%
RBC:CD55 87%
CD59 92%
WBC:CD55 61%
CD59 74%
七、LE细胞检查 阴性
八、彩色超声检查:肝轻度弥漫性改变,脾轻大(脾门处脾厚:3.9CM上下径:11.68CM肋下:1.66CM)
九、免疫指标+ENA结果:ANA;dsDNA;C3;C4;RNP;Sm;SSA;SSB;Scl-70;Jo-1均未见异常
医生诊断同骨穿结果,住院用环孢素A针剂,易比奥,口服益血生胶囊两周血象略减低
出院时血常规:WBC:2.19*10E9/L;RBC:2.54*10E12/L;HGB:104g/L;PLT:25*10E9/L
现已改口服新山地明200mg/d; 益血生胶囊3g/d;达那唑3*100mg粒/d;护肝片16粒/d 近半个月了,今天血常规结果:WBC:2.2*10E9/L;RBC:2.89*10E12/L;HGB:113g/L;PLT:28C*10E9/L 。我认为这条方案好像不太适合我 不知道我到底是什么病 我好苦恼 请您帮忙分析一下我到底是不是MDS-U这病这种方案有效果吗?
有的医生结合我88年和今年的骨穿涂片考虑我是免疫相关性全血细胞减少,如果我是这种病,治疗方案还是这样吗?
也有的医生怀疑我是脾功能亢进继发的血液系统变化,不知道脾功能亢进诊断标准是什么?