肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
先天性肛门直肠畸形占小儿消化道畸形之首位，一般采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是尾路肛门成形术，腹会阴肛门成形术等。根据MRI的临床分类制定不同的手术方案。
可采用腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形。腹腔镜下肛门成形术等很多种。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是低位锁肛手术等。
