对于遗传性小脑萎缩没有特殊的预防，建议如果有家族史早期定期复查动态观察，治疗上主要是对症治疗。无其他特效治疗及降低患病率。预防的话，可以适量运动，打打太极拳，练练太极剑之类的，另外多吃海鱼。
现状在国际医学界上对它也没有一个肯定的答复，但全世界学者仍在不断探索该病病因，积极寻找治疗方法，平时注意自身保养，生活有规律，注意合理饮食，适当锻炼身体，避免吸烟，饮酒，少吃高脂肪饮食等。
遗传性的小脑萎缩早期症状为现直立性低血压、弛缓性膀胱尿失禁或潴留、性功能障碍及出汗障碍等自主神经功能障碍。晚期症状为没法站立，甚至没法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活没法自理。说话很不清楚，没法控制音调。
小脑是负责人体平衡和协调性的神经中枢，单纯是小脑萎缩，一般智力不会受到影响，但是很多病人肢体活动会受到一定的障碍，比如站立不稳、走路步态异常、走路无法控制速度、上肢活动也会出现异常、眼球出现震颤等，患者还会出现发音含糊不清等情况。如果是由其他疾病引起的小脑萎缩，往往还会有其他疾病的一些表现。
小脑萎缩如果确诊为家族遗传性病变，应该是有很大的遗传几率的。要注意结合临床症状，定期复查。避免过于劳累及精神紧张因素。小脑萎缩有遗传的可能性，如果是先天性的原因造成的小脑萎缩，那么就有一定的遗传性，可以去检查一下看父亲得的小脑萎缩有没有带遗传基因。
禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯；避免使用对脑组织有损害的药物；避免思虑过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此；劳逸结合，适度锻炼。利用各种有效的手段对病人进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗。
