手、手腕、胳膊肘、肩的关节都不可以自由活动，4岁时去查看说是...

本病的治疗面临许多困难因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力因此，医师、家长均应树立信心治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力因此，治疗须遵循下列原则：

　　①早期采取软组织松解切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效还会引起关节软骨因压力增高而坏死

　　②虽然单纯物理治疗多无矫正作用但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果推迟复发的间期

　　③支具固定具有一定的辅助作用夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走

　　④由于本病具有术后复发倾向所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。

　　在这些原则指导下应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难可切除舟骨，容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节，还可防止距骨缺血性坏死膝关节屈曲挛缩比较常见，轻度屈曲（＜20°）不影响功能。可用夜间支具固定防止随着年龄增长加重。中度屈膝畸形（20°～60°）者应早期手术治疗，主要是切开后关节囊同时延长腘绳肌。若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直，对幼儿可延长这些韧带而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术。屈膝畸形超过60°者，软组织松解易引起坐骨神经腘动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨。另一选择是股骨远端、胫骨近端的前侧骺板滞术但效果多不满意。膝关节伸直畸形比较少见，新生儿期可手法牵拉和支具固定若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，选择股四头肌成形术可获得比较满意的效果术后夜间支具长期固定，能减少复发率。髋关节畸形比较复杂可分为：髋部畸形伴脱位和.髋部畸形不伴脱位。髋关节脱位可单侧也可双侧。

　　若双髋脱位并有关节僵直不宜治疗。因为手术治疗易产生双髋无脱位或半脱位性僵直，其功能比双髋脱位伴僵直更差对单髋脱位伴僵直，采取彻底软组织松解，切开复位和股骨短缩截骨联合手术可改善髋关节功能。若双髋脱位不伴僵直，则均应手术松解和切开复位术后用外展支具固定3～6个月。髋关节无脱位者可有下述畸形：

　　①外展外旋一屈曲畸形

　　②单纯外展畸形

　　③单纯伸直畸形

　　④单纯屈曲畸形

　　其中髋外展外旋一屈曲畸形最为常见，单侧者常易引起脊柱侧凸，双侧者步态笨拙可采取髋束胫松解，阔筋膜张肌、髂腰肌切断或延长外展畸形少见，手术松解臀中、小肌及臀筋膜单纯髋屈曲畸形较多见，但往往不严重，可选择支具治疗或俯卧睡眠予以矫正，严重者需手术松解髋屈肌群。单纯髋伸直畸形非常少见可手术松解臀大肌、后侧筋膜及韧带等结构。

　　上肢关节挛缩以肘腕、手指畸形常见。肘关节屈曲挛缩的肱二头肌肱桡肌多保留一定功能，但肱三头肌力弱，其屈侧关节囊韧带增厚并挛缩。轻者采取被动牵拉和肘伸直位石膏固定治疗，夜间用支具固定保持矫形效果比较严重的肘屈曲挛缩，应该手术松解、延长肱二头肌和肱肌术后仍需支具固定，防止复发。肘关节伸直型挛缩则较复杂常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三头肌力较强而肱二肌力减弱或完全缺失。被动牵拉和石膏矫形不仅不能矫正肘伸直型畸形，还可能引起关节软骨坏死关节内粘连使肘关节僵直加重。因为肘伸直畸形对患儿发挥上肢功能有很大的影响，如进食解大小便等日常活动，所以需要手术治疗。

　　手术方法包括肱三头肌腱延长肘关节后侧关节囊及韧带松解，肱三头肌、胸大肌移位重建屈肘功能肱三头肌腱延长及肘后关节囊、韧带松解，可明显增加肘屈曲活动但由于屈肘肌肌力弱，术后容易复发。因此在病人5岁以后，能够配合功能训练时，应选择肱三头肌胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况如需扶拐行走或坐轮椅者肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形，所以若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建

　　腕关节屈曲挛缩不仅常见而且多较严重（可达到90°）并伴有尺偏畸形矫正此畸形可明显改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主张婴儿出生后数日便开始被动牵拉和石膏托固定，并同时矫正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲挛缩较固定者需用系列石膏矫形，会收到良好的效果。但是如腕伸肌力减弱者则容易复发，可在早期选择尺侧腕屈肌移位，重建伸腕功能Williams主张在6岁后，用髓内钉内固定，保持腕关节稳定在第三掌骨和桡骨远端用髓内钉固定腕掌屈5°的位置上，并保留髓内钉到骨骼发育成熟时，楔形切除腕关节后用石膏固定使其融合。Tachdjian则采取桡尺骨远端背侧楔形截骨治疗严重腕屈曲僵直，既可矫正畸形又能相对延长腕屈侧肌肉及软组织前臂旋前挛缩者，选择旋前圆肌切断，或旋前圆肌移位替代旋后肌的功能可得到满意的矫正，拇指内收屈曲畸形往往有拇长伸肌、拇短肌及外展肌发育不良或缺如导致拇收肌、虎口的软组织、常指及指间关节挛缩严重妨碍拇指对掌和抓握功能。婴儿期可采取被动牵拉和支具固定。幼儿期应用虎口成形拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲挛缩虽常见但多不严重早期采取被动牵拉、夜间支具固定，防止随年龄增长而加重严重者需要松解指浅屈肌和侧副韧带，并用细克氏针固定三周。若手指背伸功能经常侧松解获得改善但出现腕屈曲畸形，则应在前臂分段切开延长指屈深肌、浅肌的肌肉与肌腱移行处术后用石膏或支具固定，特别是长期夜间支具固定可防止复发，或延长复发间期