正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
通常情况下,正常的人会有少量的腹水,例如月经期间会有子宫直肠凹陷处的积液,患者如果是长期营养不良,会导致低蛋白血症性的腹水。
器质性病变方面,患者腹水最常见的原因有肝硬化、各种腹腔恶性肿瘤、胃肠道穿孔、肝脾破裂出血、系统性红斑狼疮、布加氏综合症、肝血吸虫病、门静脉海绵样变等。具体要看具体的临床表现和辅助检查。
通过核磁共振检查新生儿胆道闭锁。胆道闭锁有时很难早期发现。既往认为胆道闭锁是一种先天性病变,不过目前研究发现很多的新生儿在出生时胆汁排泄是正常的,随着病情的进一步发展,胆道才会出现出现完全性闭锁。
胆道闭锁是胆道完全性梗阻,血清胆红素的水平也会呈进行性上升,当直接胆红素超过二分之一时,也基本上可以确定胆道闭锁。先天性胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。