肝豆状核变性能治吗?

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肝豆状核变性能治吗?
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肝豆状核变性能治吗?

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赖泽飞 主治医师 江西中西医结合医院内科 三级甲等
擅长:脑梗塞,脑出血,癫痫,帕金森病,头痛,高血压等
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问题分析:肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所致的疾病,目前只能用药控制。
意见建议:治疗相对也比较困难,因为发病比较少,所以相应的研究资料也就不足,到目前为止还没有什么特别有效的治疗办法,主要还是以驱铜治疗为主要方式。
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韩永升 副主任医师 安徽中医学院神经病研究所附属医院内科 一级甲等
擅长:肝豆状核变性,痉挛性斜颈,面肌痉挛,肌营养不良症,...
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问题分析:肝豆状核变性是一种神经系统遗传性铜代谢障碍疾病,该病早中期治疗会取得良好效果,也是目前神经系统遗传病中治疗效果最好的一个,不要灰心,本所在医院有很多这样的患者。
意见建议:治疗手段主要是中西医结合治疗包括静脉输液驱铜治疗,保肝,营养神经及中中药肝豆片使用,国内杨任民教授是治疗该病的。
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吴晓慧 护士 山东医学高等专科学校内科
擅长:内科,尤其擅长高血压,肺炎等疾病
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问题分析:肝豆状核变性病,是一种常染色体隐性遗传的疾病,主要病因是铜的代谢障碍。
意见建议:因为其发病是基因导致的,所以无法彻底的治愈,但是可以使用药物,加上预防,控制疾病。所以产前检查,预防是主要的措施。
相关问答

肝豆状核变性经过积极治疗后,一般是能治好的。
肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变,会导致肝、神经等器官的损害。
24个小时的尿液比较有价值,需要到医院进行血液检测,包括血液常规、血生化等方面的检测,日常生活中要注意饮食方面的清淡,不要食用辛辣刺激的食品,多食用一些新鲜的蔬菜和水果;患者还应遵医嘱进行药物治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性,如果能够早期发现并给予早期的治疗,很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。