我家孩子得了肝豆状核变性;请问你们能治吗?

会员48156912 25岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
我家孩子得了肝豆状核变性;请问你们能治吗?
曾经治疗情况和效果:

还没治疗;在辽宁一大医院;看的;结果就是这病;

想得到怎样的帮助:

问一下这病能治愈吗?

医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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李佳 主治医师 锦州市中心医院内科 三级甲等
擅长:擅长脑出血,脑血栓,颅内感染,帕金森,癫痫,脱髓鞘...
指导意见:您好,是这样的,肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病,目前对于遗传性疾病,还没有较好的治疗方法,目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗,来延缓病情的发展,还没有可以彻底治愈的方法
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孙占山 医师 淄川区仁和医院内科
擅长:冠心病,急性心功能不全,慢性肺源性心脏病,心绞痛,...
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问题分析:你好,肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节为主的脑部变性疾病。临床特征为进行加重的椎体外系症状,精神症状,肝硬化,肾功能损害及角膜色素环。
意见建议:建议,低铜饮食,阻止铜吸收药物,如锌剂,四硫钼酸铵,促进排铜药物,如D青霉胺,三乙基四胺。也可以手术治疗,包括脾切除和肝移植。希望能帮到你。
相关问答

肝豆状核变性经过积极治疗后,一般是能治好的。
肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变,会导致肝、神经等器官的损害。
24个小时的尿液比较有价值,需要到医院进行血液检测,包括血液常规、血生化等方面的检测,日常生活中要注意饮食方面的清淡,不要食用辛辣刺激的食品,多食用一些新鲜的蔬菜和水果;患者还应遵医嘱进行药物治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

注意多休息,避免过度劳累,积极的配合医生治疗,存活时间可能达到5~10年左右,有时候心情也是会影响病情发展的,注意保持良好的心态,情绪稳定。如果明确自己的病情,还不愿意配合治疗,每天处于颓废的状态,可能不到半年的时间。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

ct表现是豆状核对称性密度减低呈新月形,丘脑,脑干和小脑核团也可受累,增强没有强化,肝脏早期是脂肪沉积,后期出现肝硬化,ct表现是肝多发高密度小结节,afp也就是甲胎蛋白是不高的。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

肝豆状核变性肝代偿期,患者通常会出现肝脾肿大、肝功能异常、食欲减退、腹水、腹胀等症状,患者注意多休息,避免过度劳累,积极的配合医生治疗,存活时间可能达到5~10年左右,有时候心情也是会影响患者的病情发展的,注意保持良好的心态,情绪稳定。如果患者明确自己的病情,还不愿意配合治疗,每天处于颓废的状态,可能不到半年的时间。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等;神经系症状,主要表现在锥体外系症状;精神症状,表现在精神异常及表情异常等;肾脏损伤的症状,可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉症状,主要表现在关节畸形、肌无力;血液症状,主要症状为贫血;皮肤症状,主要表现在周身皮肤暗黑;眼睛的症状,主要表现在眼部K-F环。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。