双侧小脑扁桃体下疝,为CHIARI氏畸形并轻度不全性梗阻性脑...

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全部症状:
无异常症状
发病时间及原因:

治疗情况:刚开始治疗
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蒋欢梅 医师 石家庄市中医院内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
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病情分析:
意见建议: 小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目小脑扁桃体下疝畸形的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水。   凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。   手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术,而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术,即广泛切除枕骨鳞部及第1~3颈椎椎板,切开硬膜并分离粘连,探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。
相关问答

一般情况下,小脑扁桃体下疝畸形的治疗方法为外科手术治疗,具体如下:
小脑扁桃体下疝畸形属于胎儿期后脑先天发展异常所引起的一种先天性畸形,在处理方面,一般认为对于没有临床表现的病人,不必做任何预防措施,但要避免头颈部的损伤,以及颈部的过度拉伸,否则会加重病情,甚至会导致延髓压迫,导致窒息,对于具有突出临床表现的I型Chiari异常,可以进行颅后窝上颈髓减压,而如果有空腔,可以进行脊髓空洞分流。对于ChiariII型的病人,外科减压的疗效更低,但是仍然需要尽早进行外科治疗。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

小脑扁桃体下疝畸形可能是胎儿原发性发育不全、脊髓栓系牵引学说、脑积水压迫学说、基因突变学说等引起的,具体内容如下:
由于脊髓与脊椎之间的连接是以脊髓为中心的,其生长速率与脊髓的速率是有差异的,从而导致脊髓和脑部的牵拉,从而形成了扁桃体下斜疝。但也有学者提出,由于大脑后颅窝体积较少,大脑组织发育过多,导致大脑组织出现的脑裂洞。另外,胎儿后脑内的中线构造发育不正常,咳嗽、打喷嚏、大笑等都会引起相应的临床表现。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

一般情况下,小脑扁桃体下疝畸形手术需要开放超过三厘米的颅骨开窗,开放枕大孔和后颈后弓开度,并切开硬膜,解除周围的神经组织。具体分析如下:
小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性的颅脑发育不良,是一种常见的疾病,是指小脑扁桃体下疝入枕骨大孔下,导致大脑和后组颅神经等受到枕骨大孔和上颈部的牵拉和挤压,从而导致枕颈部疼痛、头晕、耳鸣、行走不稳等一系列的临床表现。手术治疗以减轻颅内大孔洞和上颈部脊髓对脑干的压力。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

一般和遗传没有多大的关系,不用过于担心,但是最重要的就是在怀孕期间一定要定期的去做产检,时刻观察胎儿的健康情况,生活中也要养成良好的生活习惯,注意休息,注意饮食。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

小孩儿梗阻性脑积水适合的手术包括脑室-腹腔分流术、内镜三脑室底造瘘术等。
小孩儿梗阻性脑积水适合的手术包括脑室-腹腔分流术脑,是一种神经外科常用的方式,可以将积存在脑室内的脑脊液引流至腹腔并在吸收;其次是内镜三脑室底造瘘术,还可以避免腹部并发症的可能。
小孩儿应该注意休息,尽量避免进食油炸、辛辣刺激、油腻等食物,有利于身体恢复。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

小脑扁桃体下疝畸形一定要手术,都已经有脑积水了,再往后发展有可能颅内压持续升高,会有更严重的症状。需要在医生的指导下合理治疗,在治疗过程中一定要注意增加营养摄入。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗