薄基底膜肾病,又称家族再发性血尿,良性家族性血尿,以反复血尿,肾功能正常及阳性家族史为特点。它的病理特点就是肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变,唯一的组织病理发现是肾小球基底膜弥漫性的病保正常。
治疗主要是去除各种病因,治疗原发病,同时改善肾脏的血液循环,能够有效缓解肾小球滤过率降低。导致肾小球滤过率偏低,肾功能下降的原因,临床分为肾小球性疾病、肾小管间质性疾病及肾血管性疾病。
治疗主要是以休息和对症治疗为主,如果感染灶还存在要进行抗感染治疗,急性期要卧床休息,对症治疗方面如果有水肿就要进行利尿消肿,如果血压增高要进行降压治疗。预防急性肾小球肾炎在生活上一定要注意生活规律、预防感冒,如果有扁桃体反复的化脓性感染,建议把扁桃体摘除,要注意平时生活要规律。
抗肾小球基底膜抗体阳性,会引起来急进性肾小球肾炎,导致急性肾衰竭,病情凶险而且进展迅速。治疗需要在血液透析的基础,上进行血浆置换,直到血清里面抗gbm抗体转阴,或者滴度很低,肾功能稳定,一般这个过程需要10到15次血浆置换。以及需要用的激素,免疫制剂来联合治疗,治疗期间注意维持水电解质平衡,预防感染。
抗肾小球基底膜抗体的正常值是阴性的,一般阴性就是正常的,而如果是阳性,可能考虑抗肾小球基底膜抗体相关疾病,它是一组自身免疫性疾病,临床上由于肺和肾小球的基底膜都是具有共同的抗原的,因此这种疾病主要受累的脏器是肺和肾脏,肾脏在病理上多为新月体性肾炎,肾功能损害进展迅速,少数为轻度系膜增生性肾炎,预后尚好。
肾盂肾炎病人有必要做肾穿刺活组织检查,肾活组织检查的适应症主要为弥漫性肾小球疾病。凡临床考虑为肾脏弥漫性病变,如肾小球肾炎、肾病综合征、无症状性蛋白尿、无症状性血尿、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、结节性多动脉炎等可作为肾穿刺活组织检查的首要指征。