格斯特曼综合征通常会有以下的症状表现:
1、小脑共济症:主要症状是站立不稳、摇摇欲坠、步幅加宽、左右摇摆、不能沿直线前进、蹒跚行走等症状。
2、锥体束症:肌阵挛、下肢肌肉无力、远端知觉减弱、肌阵挛等。
3、构音功能失调:有发音困难,发音不清,音质不正常,说话不顺畅,但语言表达正常。
4、痴呆:主要症状是记忆力减退,生活能力降低,同时还会出现抑郁、躁狂、昼夜节律失调、性格变化等症
通常情况下,格斯特曼综合征的治疗方法有药物治疗。具体情况分析如下:
格斯特曼综合征通过对症及支持治疗,一般可减轻症状,能够改善患者的生活质量,但是至今尚没有有效的病原治疗。有报道认为在医生的指导下使用磷脂酶C、二甲基亚砜、刚果红、抗朊毒体抗体、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。
一般情况下,格斯特曼综合征的高发人群通常有以下几种,具体内容如下:
1、朊蛋白基因变异:人类朊蛋白的变异可导致朊蛋白疾病;
2、直系家属得此病:亲戚中若有某一位罹患此症,其发病危险加倍;
3、疫区中的牛类食品:食用疯牛病疫情地区的食品,会产生朊病毒感染,从而引起朊病毒基因突变;
4、接受器官的人:可能是因为受到朊病毒的影响而造成的。
斯特曼综合症可能是朊病毒体,由外界进入身体,或者是由自身的身体产生这种病毒。也称为角回综合征、半球优势综合症。主要的临床表现为下肢麻木,出现疼痛的现象,严重情况下会导致小脑共济失。病情到了晚期可能会出现小脑萎缩、瘫痪痴呆、抽搐或者失明等症状,需要及早发现通过CT检测、脑血管造影,查明原因综合评估治疗的方案及早干预。
问题分析:该病病因以及发病机制尚不十分清楚,目前认为朊毒体本身自体外进入或因遗传变异自发产生。因此该病目前尚无有效的彻底根治办法。预后极差,已知病例无一例外均告死亡。
意见建议:该病目前主要治疗是对症及支持治疗,减轻症状,改善生活质量。需注意适度活动,避免因长期不活动导致的一系列疾病,比如肺炎、褥疮、肌肉萎缩等;饮食均衡,加强营养。
对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。 有报道认为刚果红二甲基亚砜、酚噻嗪氯丙嗪分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用但效果及适用性有待证实