小孩4岁得了肝糖原累积症,怎么办?应该注意什么

会员46389520 4岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
小孩4岁得了肝糖原累积症,怎么办?应该注意什么
曾经治疗情况和效果:

基因检测为肝糖原累积症6型

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饮食要注意什么

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袁玲 主治医师 徐州市第一人民医院儿科 三级甲等
擅长:擅长儿科常见病,多发病的诊治。新生儿肺炎,新生儿黄...
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问题分析:治疗主要是保持正常血糖水平,临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,
意见建议:也可用每4~6小时口服生玉米淀粉 2g/kg混悬液的替代方法,无特殊处理。
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治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖,它除供给肝脏自身利用外,可以直接补充血糖,对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖,其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2,只能供给肌肉本身利用。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

小孩正处于成长发育阶段,一定要注意治疗,否则会有更大的伤害。犯病的孩子出汗多,应多饮水,以保证充分补足丢失的水分,学时带好饮料,保证每天进食的总热量。食要以高热量、高蛋白、高维生素和富含钙、磷的食物为主,如黄豆、猪骨、水果、蔬菜等。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

小孩得了支气管哮喘,这是一种慢性的疾病,平时要注意增强体质,可以减少病症发生。注意保暖,多补充维生素C,而且的话要注意适当运动,但是不要剧烈运动,平时的话还是要注意多补充各种优质高蛋白,微量元素的食物。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

小孩如果得了中耳炎的疾病,通常需要尽早到医院进行检查,明确中耳炎的严重程度,有无鼓膜穿孔以及中耳化脓性感染的表现。如果患儿耳道深部及中耳腔出现明显的脓性分泌物,通常需要在医生指导下使用吸引器,将分泌物进行清理,避免病菌滋生,刺激耳道,还需在医生指导下使用抗生素进行抗感染治疗,如使用青霉素类、头孢类等对小孩危害较小的抗生素,一般症状能够的得到缓解。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治