肺动脉高压的治疗方法包括康复和运动训练，社会心理的支持还包括了支持如使用抗凝药物，还可通过靶向药物治疗，介入治疗以及手术治疗，对于药物治疗无效的肺动脉高压可以去做肺移植手术。
肺动脉高压如果是先天性心脏病导致的可以进行手术治疗。手术后肺动脉压力会逐渐下降。另外慢性阻塞性肺病引发肺心病时也会出现肺动脉高压，也是以治疗原发病为主。如果是特发性肺动脉高压，没有明显的其他因素，就需要吃降低肺动脉压力的药物。
大部分的早期的肺动脉高压是没有症状的，而且症状有一部分是并不典型，很多人可以表现为疲乏、全身的乏力，而且有劳力性的呼吸困难，也就是说在活动之后或者是劳累之后出现气喘。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期。
肺动脉高压的体征表现，除了病因的体征之外，还有肺动脉高压和右心衰竭体征，呼吸频率增加、脉搏频速细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈，胸肯左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。
