醛固酮瘤和特发性醛固酮增高。原发性醛固酮增多症的病因包括:单侧肾上腺结节增生性原醛症、原发性肾上腺皮质增生、肾上腺癌、异位分泌醛固酮性肿瘤等。
另外,醛固酮瘤是一种肾上腺的恶性肿瘤,它可能是一种单边或双侧性的。特发性醛固酮增高是一种典型的双侧性肾上腺的增生,也是一种典型的醛固酮增高综合征。建议患者及时亲王医院就诊,明确病因后,再对症治疗。
一般情况下,原发性醛固酮增多症是由于人体肾脏的肾上腺皮质发生腺瘤或双侧肾上腺皮质弥漫性增生导致醛固酮分泌增多,从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的一组症状群。
原发性醛固酮增多症分为三种类型。具体分析如下:
(1)肾上腺皮质腺瘤也称Conn综合征,即一般认为的典型原发性醛固酮增多症,通过手术切除腺瘤治疗。
(2)肾上腺皮质增生也称假性原发性醛固酮增多症、特发性醛固酮增多症或非肿瘤性原发性醛固酮增多症,这种类型不能切除治疗。
(3)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症也称ACTH依赖性醛固酮增多症,较少见,可为家族性或散发性,多见于青少年男性。
原发性醛固酮增多症引起高血压的原因通常是分泌过多的醛固酮导致水钠重吸收。
肾上腺皮质激素分泌过多的醛固酮,会引起体内钠、钾、血容量增加、肾素-血管紧张素系统的抑制,从而出现高血压和低血钾的症状。因为醛固酮是一种调节血液容量的激素,它可以调节肾脏对钠离子的再吸收,从而保持水盐平衡。原发性醛固酮增高可导致血浆中醛固酮的分泌,肾再吸收的钠离子增加,使细胞外液体体积增大,血管压力增大,从而诱发高血压。
只要有以下三个方面,即不管血钾下降与否,只要有醛固酮升高,外周血清肾素活力受到限制,十七HA激素水平下降,都可以被确诊为原发性醛固酮增高。
之后再加上低血钾作为确诊标准。以上四个指标都是诊断醛固酮增高的基础,主要包括:醛固酮的分泌抑制和检测、肾素刺激测试、药物测试、治疗和遗传诊断等,通过放射线学可以区分出肾上腺腺瘤和增殖,并能明确腺瘤的位置。
原发性醛固酮增多症严重,需要及时治疗,原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。
原发性醛固酮增多症的低钾的原因主要是因为醛固酮的排钾作用和钠的吸收有很大关系。
醛固酮对小管排钾的促进作用受远曲小管的钠水平的影响,远曲小管中钠的含量增加,尿中的钾排出量也会增加。尿钾的排泄是一种被动的过程,在远曲小管腔内的钠被再次吸收后,肾小管中的钾离子就会在电化学梯度作用下进入管腔,与尿一起排出。
原发性醛固酮增多症患者体内钾的分泌也会增加,这是因为大量的醛固酮可以促进远曲管内钠的再吸收。