前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;腋窝或腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤;有家族史直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤;至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤。
神经性纤维瘤,认为是一种遗传性疾病,发生本病后会出现了身体皮肤的丘疹,小颗粒,而且经常合并有牛奶咖啡斑,对身体的影响很大的,平常要保持有规律的生活习惯,注意休息,避免劳累。
神经纤维瘤具体什么时间发病并没有一个固定的年龄段,单纯皮肤上的纤维瘤并不导致对人体的威胁,主要是怕神经系统内长神经纤维瘤或神经鞘瘤,如果脊髓神经上长很多神经纤维瘤,或颅内长很多神经鞘瘤,治疗上就很困难。这种肿瘤因人而异,有些人会不断生长,有的会处于相对静止。
要治疗儿童神经性纤维瘤,就要及时的检查,对症治疗,要适当的运动,增强机体抵抗力,饮食应以清淡而富有营养为主,养成良好的习惯,有规律的生活,对于控制病情是有帮助的,也可以行手术治疗。
治疗分为营养型和非营养型两种类型。非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯,但手术适应症为Cobbs角30°。营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合,加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接移植。为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重,手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。
神经纤维瘤病在做检查的时候我们可以选择X线检查、CT扫描、椎管造影、磁共振扫描,可以发现中枢神经系统和内脏器官的肿瘤。另外就是皮肤或者是皮下结节,要么就是神经干包块、活检、病理检查都是有助于确诊的。