皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器,多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型,至今的病因尚未明确,可能的病因有遗传因素,病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于炎性肌病的一种,炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力,伴有特征性皮疹,通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征,是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病,病因尚未明确,可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关,特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高,皮肤损害和骨骼肌损害并存。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右,其中男女比例大约为1:2左右。无肌病性皮肌炎属于特发性、炎症性疾病的一种特殊类型。一般病因不明,主要以横纹肌为主要病变的非化脓性、炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、径周、髋周肌群进行性无力,合并有特征性皮疹者则称为皮肌炎。在临床上,约百分之十的皮肌炎患者临床及病理学检查,证实有皮肌炎皮肤的特征性改变,但临床及实验室检查方面并无肌炎证据,也就是并无肌痛、肌无力或者肌酶增高等情况,则称为无肌病性皮肌炎。
无肌病性皮肌炎的病因可能是免疫功能紊乱有、感染、环境、遗传、肿瘤等。
无肌病性皮肌炎是一种常见的皮肌炎,是指仅有皮损的损害,或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。出现无肌病性皮肌炎,那么血液中会出现多种特异的自体抗体,这可能与自身免疫功能失调有一定的关系。另外,在发病的过程中,还会出现一些感染的迹象,比如病毒、寄生虫等。此外,在病人身上还发现了一些易感基因,这可能与遗传有关。并且服用一些药物、肿瘤等原因也可能会引起疾病。
一般情况下,无肌病性皮肌炎能治,但可能疗效不佳,具体内容如下:
每个患者的治疗结果都不一样。本病为一种特有的皮肌炎,常伴有典型的皮肤炎症,但没有明显的肌肉病变,其发生率为2.1/1百万。目前临床上以糖皮质激素和免疫制剂为主,同时还可以使用生物制剂、人免疫球蛋白冲击、血浆置换等。本病常伴有肺部间质损害,特别是迅速发展的间质性肺炎,可导致心脏衰竭而造成死亡。